מחלת ספדקוב סיסטיק פיברוזיס. סיסטיק פיברוזיס - מהי מחלה? טיפול בצורה האגנית של סיסטיק פיברוזיס

סיסטיק פיברוזיס (סיסטיק פיברוזיס) היא מחלה שכיחה, שעלולה להיות קטלנית. ניתן היה לאבחן יוגה רק במחצית השנייה של המאה ה-20. לפני כן, רוב המחלות של סיסטיק פיברוזיס מתו בילדים עם מחלות נלוות.

סיסטיק פיברוזיס (סיסטיק פיברוזיס) היא מחלה מערכתית הנגרמת על ידי מוטציה גנטית המשפיעה על חילוף החומרים של המלח. כתוצאה מכך, הרבה ריר סמיך וצמיג מועבר, אשר סותם את הצינורות. במקרה של סיסטיק פיברוזיס, כל האיברים שהריר נפגעים - אגניה, סימפונות, כבד, דרכי מעיים, תת עוריות, הזעות, עמודים וסינוסים.

בקשר עם

אודנוקלאסניקי

מי חולה בסיסטיק פיברוזיס

סיסטיק פיברוזיס מתפשט בכל העולם, בעיקר בקרב נציגי הגזע האירופי, אך גם בקרב נציגי כל הגזעים.

שכיחות המחלה זהה בשני המאמרים. גן שקורא למחלה, עשוי להיות בעל אופי רצסיבי של ריקבון, ולכן מחלת ילד היא רק אנשים, אם הם נושאים את הגן, הוא עובר מוטציה, זה אמהות ואבות. התדירות של ילדים עם סיסטיק פיברוזיס שבמקרה זה להיות 25 % . בנוכחות מוטציות גנטיות (למשל, האוכלוסייה עולה על 5% מאוכלוסיית כדור הארץ), סימן המחלה אינו מופיע בכל יום.

יותר מ-1,500 מחלות לסיסטיק פיברוזיס נרשמו ברוסיה בבת אחת. מספר הוויפאדים הלא מוקלטים הוא מעל 15,000 מקרים.

איך מתפתחת מחלה

במקרה של סיסטיק פיברוזיס, הריר הוא צמיג, אשר רוטט דרך הסמפונות, מכווץ וסותם את הסמפונות האחרים, מה שמוביל לפגיעה באוורור ודימום ברגל. מחסור דיכלי האשמה הוא הגורם השכיח ביותר למוות בסיסטיק פיברוזיס.

הריר המצטבר נגוע בקלות בחיידקים פתוגניים, מה שמוביל לשינויים חשובים ובלתי הפיכים בסיפור האגדה של ההריסות הללו.

זיהום בשקיעה מושפע (ב-80% מהמקרים) המוביל להרס של מערכת הצמחים הרובוטית בגלל היעדר אנזימים צמחיים. כתוצאה מחסימה של הצינור, מברשות מבוססות. Zastіy zhovchі הוביל שחמת הכבד, אבנים ב zhovchny mіkhurі. לעתים קרובות מפתחת סוכרת מוחית. פציעות של פשפשי זיעה גורמות לגוף להעביר הרבה מלח בבת אחת מהזיעה.

בדנמרק, 96% מהמקרים של סיסטיק פיברוזיס מאובחנים בילדים לפני גיל 0. באחרים, האבחנה צריכה להיעשות ב-vіtsі הבכיר.

גורם לסיסטיק פיברוזיס בילדים

הסיבה היחידה להיכנע לסיסטיק פיברוזיס היא הסרת הגן CFTR שעבר מוטציה על ידי ילד משני האבות בזמן ההתעברות.

גן זה אחראי לייצור חלבון, המווסת את העברת יוני הנתרן והכלור דרך קרום הקליטין.

תסמינים עיקריים

בהתאם לאופי המחלה, הסימנים של סיסטיק פיברוזיס יכולים להתבטא ברגע שהאנשים נולדים, כך במאה האחרונה. התסמינים הנפוצים ביותר:

• שקירה מלוחה מעט;
• מאסה גוף - מופחת, רזון נמוך מהנורמה במקרה של תיאבון שיכור;
• הפרעה בתפקוד המעי - נשיאה כרונית (לעתים קרובות מסריח), כמות גדולה של שומן בצואה;
• dihannya - צרוד, עם משרוקית;
• שיעול - דמוי התקף, כואב, עם כמות גדולה של ליחה;
• חלקים של דלקת ריאות;
• "מקלות תופים" - הזעה של האצבעות, לעתים קרובות עם ציפורניים מעוותות;
• פוליפים באף - לאחר צמיחת הקרום הרירי של הסינוסים הריקים באף;
• צניחת פי הטבעת - בליטה תקופתית של פי הטבעת.

ראה את הצורה הזו של מחלה

נפילה בצורה של מחלות, מכיוון שהאיברים נפגעים יותר מכך, הם נבדלים בצורות של מחלות:

• Legenev - קרוב ל-20% מהמחלות. מלווה בדלקת ריאות דו צדדית חשובה עם מורסות, התפתחות נוספת של אי ספיקת לב כרונית;
• מעיים - zustrichaetsya ב 5% מהמחלות. Vede עד לפתרון המעיים, חסימת מעיים, סוכרת במחזור הדם, מחלות sechokam'yanoy, zbіlshennya ושחמת הכבד;
• zmіshana - הצורה המורחבת ביותר של Legenevo-מעיים (כ-80% מהסטיות). ישנם סימנים של legenev וצורות מעיים.

Zvichayny מת raptom הופך suprovodzhuvatisya פנים וכאב ראש? ויטונצ'יט לעצמך, תתייפח לא לרחם על השמחה!
האם הרובוט גרם לסרקואידוזיס להתפתח בצורה ביישנית? צ'י זה כל כך לא בטוח מחלת ציה, מחלת ציה רוספוביסטית.

שיטות אבחון

לצורך הקמת האבחנה, יש צורך בהיסטוריה של מחלה, מיילדות קלינית וניתוח מעבדה מיוחד:

בדיקות זיעה ומחקרי DNA מאפשרים בידול מעולה של סיסטיק פיברוזיס ממחלות מתקדמות:

• לְהִשְׁתַעֵל;
• מחלה ברונכואקטטית;
• סוכרת nirkovy לא סרטנית;
• מחלת גליקוגן;
• spadkova דיספלסיה אקטודרמלית.

שיטות טיפול בסיסטיק פיברוזיס

ביום של היום, סיסטיק פיברוזיס אינה אלימה. Likuvannya מדבק פחות סימפטומטי, מכוון לשיפור של תחושת מחלה עצמית והקלה על ביטויים קליניים.

Likuvannya מתבצעת בהתמדה על ידי מתיחה של כל החיים. אבחון מוקדם של מחלות, שוב rozpochaty likuvannya לאפשר הקלה משמעותית ולהאריך את החיים של החולה.

דִיאֵטָה

אנו חולים בסיסטיק פיברוזיס באזור, יש צורך לאכול מזון נכון:

• תכולה קלורית מוגברת של їzhі - נובעת אך בעיקר עבור נורמת הגיל ב 20 - 30% (להגדיל את כמות החלבון);
• הפחתת שומן;
• sіl - obov'yazkova, במיוחד כאשר זה חם;
• מולדת - postyno, במספר מספיק;
• מוצרי ויטמין - על יום obov'yazkovy (פירות, ירקות, מיצים טבעיים, שמן עליון).

תרופות ליקובניה

• Mucolytics - מקלים על ריר ומסייעים בפינוי יוגה (אמברוקסול, פולמוזים, אצטילציסטאין). Vykoristovuyutsya חשוב יותר בהסתכלות על אינהלציות;
• אנטיביוטיקה - לזיהומים של המערכת הדיכאלית (Gentamycin, Cyprobay, Tienam, Tobramycin, Tazicef). Zastosovuyutsya כמו זריקות, טבליות, שאיפות;
• אנזימים - כדי לפצות על חוסר הספיקה (Polyzyme, Pancitrate, Pancreatin, Creon, Meksaz);
• ויטמינים - ניתנים בהדרגה באמצעות הטמעה מטונפת ועלייה בצורך, במיוחד ויטמינים שומניים (מגוון ויטמינים A, D, E במינון תלוי);
• מגיני hepatoprotectors - עם נזק לכבד (ursofalk, ursosan);
• kіnesіterapіya - schodennі spetsіalnі prava i dikhalny gimnastics;
• רכז חמוץ - עם מחלות קשות;
• השתלת איברים - להמשך החיים עם פגיעה קשה ברגל, בכבד, בלב. פעולות מסובכות ויקר כי prodovzhuyut החיים, אבל לא לרפא במחלה.

פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה

פיזיותרפיה מכוונת לשיפור תפקוד הסמפונות, שניתן לבצע:

• ניקוז יציבה - הקשה קצבית אקטיבית בתחתית, מקופלת עם פד, לאורך הצלעות ליד אזורי השירה. Vikoristovuєtsya be-yakoy vіtsі;
• ניקוז אוטוגני - יסודות על דיאנה מיוחדת עצמאית. Povіlny vdikh דרך nіs - zatrimka dihannya - התצוגה הפעילה ביותר האפשרית;
• PEP-mask מאפשר לך ליצור לחץ שונה על הווידאו עם חרירים מיוחדים שונים;
• floper - סימולטור המאפשר ליצור רצף המבוסס על ראיית הליחה, לעבור לסימפונות ולירוק את הליחה.

ביקור מונע

האופי הגנטי של המחלה מסבך את מניעת היוגה.

פרווין

• הרחבה מאסיבית של מידע על מחלה;
• זוגות מועשרים ב-DNA שנבחרים להביא ילד לעולם, לנוכחות גן שעבר מוטציה;
• אבחון סב-לידתי - נותן את ההזדמנות למנוע את הופעתו של ילד חולה בעולם.

וטורינה

• השליטה במחנה החולה היא בלתי נמנעת;
• בדיקה מניעתית של schomisyachna;
• שמחת postiyne

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של ניני עדיין לא חיובית. סביר יותר שהתוצאה הקטלנית תהיה נמוכה יותר במחצית מההתקפים. שכיחות החיים עם סיסטיק פיברוזיס באירופה היא כ-40 שנה, בארה"ב ובקנדה היא כ-50, ברוסיה היא פחות מ-30.

בשעה זו של שיטות מעולות, אין מחלות, טריוויאליות החיים של מחלות בממוצע היא לא יותר מ-40 שנה.

אנשים שאובחנו עם סיסטיק פיברוזיס סובלים פחות פיזית. סרחון סביר הוא מושלם לחלוטין, ביניהם יש הרבה אנשים מוכשרים, בעלי כושר אינטלקטואלי, מחוננים. לאחר שחיו עד גיל בוגר, הם יכולים ליצור סימים, ולהיות אבות לילדים בריאים מבחינה קלינית - על נוכחות של גן נגוע באדם.

אם יש לך ביטויים של סיסטיק פיברוזיס - אל תכעסי. פני לעזרה מרופא ריאות וגסטרואנטרולוג. במידת הצורך מוזמנים לבדיקה תזונאי, פיזיותרפיסט, אנדוקרינולוג, קרדיולוג, פסיכולוג ומנחים נוספים.

מחלה קשה עוד יותר לאבחן. הכל על הסימפטומים ושלבי ההתפתחות של מחלה גנטית - סיסטיק פיברוזיס.

בקשר עם

רירית של צורת המעי עבור התדירות נותן את המספר הקטן ביותר של ממוצעים באבחון של מחלה זו. ברוב המקרים, 5-10% מהמטופלים מפתחים באותה שעה פגיעה בצד מערכת הצמחים, שכן הסמפונות והלגניה אינם עוברים שינויים הרסניים. ככלל, צורת המעי של סיסטיק פיברוזיס מאובחנת בילודים. כאשר אנשים מתבגרים, המחלה הופכת לצורה שונה, אם העבודה ניזוקה כמו דשא, ומערכת הסימפונות הריאה.

המחלה מתפתחת על כנימות במערכת הנשימה הרובוטית וצמחי המרפא, הנגרמות על ידי גן CFTR פגום הקיים ב-DNA האנושי. מוטציה גנטית המקודדת לחלבון שהוא מווסת טרנסממברנלי של סיסטיק פיברוזיס מועברת גנטית עבור סוג אוטוזומלי רצסיבי:

• אצל אבות, אם הם נושאים גן פגום, ילד יכול להיוולד בריא או חולה. אפשרויות פוגעניות להפחית ב-25% במקרה של כישלונות מוצלחים. ב-50% מהילדים, ילדים מהימור כזה נושאים גם את הגן הפגום.
• במקרה זה, אחד מבני הזוג בריא, והשני נושא גן גרוע, יכולתו של תינוק בריא להיוולד וילד שנולד להגיע ל-50%.
• אם אחד מבני הזוג חולה בסיסטיק פיברוזיס והשני בריא, ילדים צפויים לשאת את הגן הפגום.
• עבור נוכחות בזוג של בן זוג אחד חולה והשני נושאים גן פגום, האפשרות שיוולד ילד עם מחלה וגן חולה הופכת ל-50 עד 50%.

בנוסף, ישנם אנשים המלכודים כי בזוג משפחתי, בני זוג פוגעים עלולים להיות מאובחנים עם סיסטיק פיברוזיס. בזמן כזה יש לעם ילד בריא ויום נשיאת תינוקות.

ראשית, נניח על הסיבה למחלה, המחייבת נזק לרובוט צינור-מעיים roci הופיע אצל האנשים החדשים ב-1905. הזיהוי של הגן CFTR החל משנת 1989. באותה שעה, אם המחלה הייתה פחות מפותחת, מחלות של סיסטיק פיברוזיס יכולות לחיות בממוצע עד 10 שנים. כיום, המופע הזה הוא כמעט פי שלושה, והגיל הממוצע של החולים, בטובתו, מגיע ל-30, או אפילו יותר שנים.

אנשים כאלה, בעזרת עזרה רפואית מוכשרת, יכולים לחיות במלואם, לעשות את שלהם ולפתח את עצמם. Fahіvtsі stverdzhuyut כי בקרב אנשים החולים בסיסטיק פיברוזיס, יש יותר כישרונות מאשר בקרב אנשים בריאים. Bazhannya otrimuvati vіd zhittya yaknajbіlshe, לשדוד חולים כאלה іv יותר nizh povnotsіnmi חברי החברה.

עבודת מערכת הצמחים בחולים עם סיסטיק פיברוזיס

בגופו של אדם בריא, הקיפוד נכנס דרך הסטרבוצ'יד בצינורות, הרוס על ידי מיץ הצינורות ואז עובר לתוך המעי הדק. כמו כן, במעי הדק, דרך צינור הלבלב, נמצאים במקביל אנזימים של השכבה התת-רירית, המשמשים לפירוק חלבונים, שומנים ופחמימות. במהלך תהליך העיבוד מחדש במעי הדק, יש ספיגה של הנאומים החיים וגמישותם בדם.

לאחר מכן, הקיפוד מעוצב לעתים קרובות כדי להגיע למעי הגס. כאן אתה גם רואה את ה-voktuvannya של vologists שלה, כמה ויטמינים ומינרלים נאומים. ברקמות של מערכת העיכול, יש מאורות, אשר רוטט סוד, אשר מקל באופן משמעותי את המעבר של עודפים של zhzhi לא מזוקק. באורגניזמים של אנשים עם אבחנה של סיסטיק פיברוזיס, הפונקציות של כיבים אקסוקריניים מופרעים, והסוד שרוטט איתם, צורך מים, הופך לצמיג וסמיך. חסימת הצינורות עם ריר סמיך מחלחלת למעבר אנזימי הלבלב למעי הדק, ומתפתח חוסר הפרשה של מערכת הצמחים.

חוסר באנזימים כדי לייצר פיצול לא שלם של חלבונים, שומנים ופחמימות, וכמובן, הגוף זקוק לכמות גדולה של דיבור חיוני וויטמינים. צורת המעיים של סיסטיק פיברוזיס בילדים טומנת בחובה התפתחות של hypovitaminosis, עיכוב צמיחה והתפתחות גופנית.

הטיפול העיקרי במחסן לאבחון כזה הוא סיסטיק פיברוזיס בצורת המעי є Suvore dotrimannya דיאטה וטיפול תרופתי. אז, ילדים, החולים בסיסטיק פיברוזיס, אשמים באכילה על פי הכללים הבאים:

• התזונה הרגילה של המטופל עצמאית מתחילת השנה עשויה להיות עשירה בשומנים, אשר תאפשר את הצמיחה התקינה של הילד ואת הסט המלא של הגוף;
• הערך האנרגטי של הדיאטה עשוי להיות מוגבר, אך קצבת הקלוריות של התרופה נדרשת בנפרד;
• בדיאטה אפשר גם לעקוף מוצרים בעלי תכולה גבוהה של חלבון (בשר, ביצים, סירה וריבה);
• אל תשכח את הוויטמינים בתזונה, או שהילד גדל, למשל, בוצעה האבחנה של סיסטיק פיברוזיס;
• כמו ילד עם ארוחה מלאה ותיאבון טוב, אתה לא יכול לעלות במשקל, אתה צריך להכניס סומיש או קוקטיילים מיוחדים לתזונה, זו אשמתו של הרופא.

דיאטה עתירת קלוריות, המבוססת על מיטב ההמלצות של הרופא, למחלה כזו, מאפשרת לשפר את התפקוד התקין של הרגל, כדי להבטיח את הצמיחה המלאה וההתפתחות הגופנית של הילד.

הבסיס לטיפול הרפואי בחולים, אשר אובחן כ"חמצת רירית בצורת המעי", הוא להפוך לטיפול חלופי. Її שיטה є הצטברות של אנזימים צמחיים חסרים, yakі לא יכול להיכנס למעי הדק דרך חסימה של צינור הלבלב.

- מחלה מולדת קשה, המתבטאת בפגיעה ברקמות ופגיעה בפעילות הפרשה של זקיקים אקסוקריניים, וכן הפרעות תפקודיות, בחזית, בצד המערכת הדיכאלית והצמחית. אוקרמו רואה צורה אגדית של סיסטיק פיברוזיס. אין פריחות של המעיים, זמישאנה, צורה לא טיפוסית ומקוניום, חסימת מעיים. סיסטיק פיברוזיס Legenevic מתבטאת בילד עם שיעול התקפי עם ליחה סמיכה, תסמונת חסימתית של ברונכיטיס ממושכת ודלקת ריאות חוזרת ונשנית, הפרעה מתקדמת בתפקוד דיהל, המובילה לעיוות של בית החזה ולסימן להיפוקסיה כרונית. האבחון מבוסס על נתוני אנמנזה, רדיוגרפיה של הרגל, ברונכוסקופיה וברונכוגרפיה, ספירומטריה, בדיקות גנטיות מולקולריות.

MKL-10

E84סיסטיק פיברוזיס

Zagalni vіdomostі

- מחלה מולדת קשה, המתבטאת בפגיעה ברקמות ופגיעה בפעילות הפרשה של זקיקים אקסוקריניים, וכן הפרעות תפקודיות, בחזית, בצד המערכת הדיכאלית והצמחית.

שינויים בסיסטיק פיברוזיס כוללים שפיכה תת עורית, כבד, זיעה, שפיכה בסינוסים, מעיים, מערכת ברונכוגנטית. מחלה, מיתון, עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית (לשני האבות-נשאים של הגן המוטנטי). הנזק באיברים בסיסטיק פיברוזיס נובע מהתפתחות בשלב התוך רחמי, ועולה בהדרגה עם גיל החולה. ככל שהסיסטיק פיברוזיס מתבטא מוקדם יותר, ככל שהמחלה חשובה יותר, כך הפרוגנוזה עשויה להיות חמורה יותר. בקשר עם הפרעה כרונית של התהליך הפתולוגי, חולים עם סיסטיק פיברוזיס זקוקים לנתיחה שלאחר המוות ולזהירות של מומחה.

גורמים ומנגנון להתפתחות סיסטיק פיברוזיס

בהתפתחות סיסטיק פיברוזיס קיימות שלוש נקודות עיקריות: פגיעה במחלת ההפרשה התקינה, שינויים בצד של רקמה בריאה, פגיעה במים-אלקטרוליטי. הגורם לסיסטיק פיברוזיס הוא מוטציה גנטית המשבשת את תפקוד החלבון CFTR (רגולטור טרנסממברני של סיסטיק פיברוזיס), שלוקח חלק במטבוליזם המים-אלקטרוליטים של האפיתל, המוביל למערכת הסימפונות.

שינויים בסיסטיק פיברוזיס כוח פיזי וכימיהסוד של משקעים אקסוקריניים (ריר, ריריות, זיעה): היין הופך סמיך, עם החדרת אלקטרוליטים וחלבונים, כמעט ואינו מתפנה מהצינורות הנראים לעין. הפרשה צמיגה בצינורות מובילה להרחבתן ולהיווצרותן של ציסטות אחרות, מערכות הברונכוגנטיות והצמחים הגדולות בעולם.

נזק אלקטרוליטי קשור לריכוז גבוה של סידן, נתרן וכלור בסודות. עצירת הריר לגרימת ניוון (נסיגה) של הרקמה העומדת ופיברוזיס פרוגרסיבי (החלפה מצטברת של רקמת הגבעול - רקמה מוצלחת), הופעה מוקדמת של שינויים טרשתיים באיברים. מקל על התפתחות דלקת מוגלתית בזמנים של זיהום משני.

פגיעה במערכת הברונכוגנטית בסיסטיק פיברוזיס מתרחשת עקב קושי בייצור כיח (ליחה צמיגה, פגיעה בתפקוד האפיתל הזריז), התפתחות רירית (סטגנציה של ריר) ודלקת כרונית. הפרעה במעבר של סימפונות וסמפונות אחרים עומדים בבסיס שינויים פתולוגיים באיברי הנשימה בסיסטיק פיברוזיס. כיבים בסימפונות עם אינמיסטום ריר-מוגלתי, הגדלים ברוזמרין, מתנפחים וחוצים את לומן הסמפונות. ברונכיאקטזיס יצוק, גלילי ו"צורת טיפה", נוצרים נגעים אמפיזמטיים של הלגנזיה, עם חסימה מוחלטת של הסמפונות בליחה - אזורי אטלקטזיס, שינויים טרשתיים ברקמת הלגניה (פנאומוסקלרוזיס מפוזר).

במקרה של סיסטיק פיברוזיס, שינויים פתולוגיים בסימפונות ובריאות מסתבכים יותר עם זיהומים חיידקיים (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aureus), אבצסים (אבצס legens), התפתחות שינויים הרסניים. Ce עם הפרעות במערכת החסינות המקולרית (ירידה ברמת הנוגדנים, אינטרפרון, פעילות פגוציטית, שינוי במצב התפקודי של אפיתל הסימפונות).

הקרם של המערכת הברונכוגנטית בסיסטיק פיברוזיס מסומן על ידי פגיעה בצינור, במעיים, בתחתית, בכבד.

צורות קליניות של סיסטיק פיברוזיס

Mucoscidosis מאופיין בביטויים שונים, אשר טמונים בביטוי של שינויים שקטים איברים אחרים (מלחים של הפרשת ovnishnyoї), סיבוך ברור, גיל המטופל. הצורות הבאות של סיסטיק פיברוזיס מתפתחות:

• legenev (סיסטיק פיברוזיס legenev);
• מְעִי;
• זמישאנה (איברי הדיהאניה ומערכת הצמחים נפגעים בבת אחת);
• חסימת מעיים מקוניום;
• צורות לא טיפוסיות, הקשורות לנגעים מבודדים של השחלות של ההפרשה הרגילה (קירוטי, נפוח-אנמי), כמו גם צורות נמחקות.

רוזפודיל סיסטיק פיברוזיס על צורת הנפש, לעובדה שבמקרה של נגע חשוב בדרכי הנשימה מתרחשת פגיעה באיברי התחריט, ובצורת המעי מתפתחים שינויים מהצד של המערכת הברונכוגנטית.

גורם הסיכון העיקרי להתפתחות סיסטיק פיברוזיס הוא מיתון (העברה לפגם של חלבון CFTR - cystic fibrosis transmembrane regulator). רוב הביטויים של סיסטיק פיברוזיס נצפים בתקופת חייו המוקדמת של הילד: ב-70% מהמקרים, הביטויים נצפים בשנתיים הראשונות לחייו, במבוגר הוא עשיר יותר.

צורת Legenev (נשימתית) של סיסטיק פיברוזיס

צורת הנשימה של סיסטיק פיברוזיס מתבטאת ב גיל מוקדםומאופיינים על ידי blіdіst skіrіnі kіrіnі, mіvіstyu, slackіstyu, קצבה קטנה vаі עם תיאבון רגיל, חלקים של GRVI. בילדים, קיים שיעול מתמשך, דמוי שיעול, עם כיח סמיך-מוגלתי, דלקת ריאות חוזרת ונשנית (בעבר דו-צדדית) וברונכיטיס, עם תסמונת חסימתית בולטת. Dihannya zhorstka, צפצופים יבשים וצפצופים נשמעים, עם חסימת סימפונות - צפצופים שורקים יבשים. Іsnuє ymovіrnіst התפתחות של אסטמה זיהומית וסמפונות נפול.

תפקוד דיכאלי לקוי יכול להתקדם בצורה ערמומית, לגרום לחלקים של היפוקסיה חריפה, גוברת, תסמינים של אגניות (חזרה במנוחה, ציאנוזה) ואי ספיקת לב (טכיקרדיה, "לב לג'נווה", נפיחות). Vinikaє דפורמציה של החזה (דמוי קלה, דמוי חבית או lіykopodіbna), שינוי ציפורניים במראה הקפל השנתי והפלנגות הסופיות של האצבעות מאחורי צורת מקלות התוף. במקרה של התפרצות טריוויאלית של סיסטיק פיברוזיס בילדים, נצפית דלקת של הלוע האף: סינוסיטיס כרונית, דלקת שקדים, פוליפים ואדנואידים. עם פגיעה משמעותית בתפקוד מערכת הנשימה התקינה, קיים סיכון להרס בחומציות חומצה-סיכה במקרה של חמצת.

אם הסימפטומטולוגיה של legenev עולה עקב ביטויים קלים, אז אנחנו יכולים לדבר על השינוי בצורה של סיסטיק פיברוזיס. זה מאופיין ב-overshoot חשוב, זה נפוץ יותר עבור אחרים, ויש סימפטומים של מחלה במעיים. מימי החיים הראשונים נצפים דלקת ריאות חוזרת וברונכיטיס בעלות אופי ממושך, שיעול מתמשך והפרעת הרעלה.

קריטריונים לחומרת סיסטיק פיברוזיס נלקחו בחשבון אופי מידת הנזק לדרכי הנשימה. בשילוב עם קריטריונים אלה בסיסטיק פיברוזיס, ישנם מספר שלבים של פגיעה במערכת הדיכאלית:

• אני במהמאופיין בשינויים תפקודיים לא עקביים: שיעול יבש ללא ליחה, גב קל או מת עם חרדה פיזית.
• שלב שניעקב התפתחות ברונכיטיס כרונית, היא מתבטאת בשיעול עם כיח ליחה, גב רגוע המוקל על ידי לחץ, עיוות של הפלנגות של האצבעות, צפצופים, הצניחות על כנימות הקיבה.
• שלב IIIעקב התקדמות המחלה של מערכת הסימפונות והתפתחות סיבוכים (פנאומוסקלרוזיס מוגבלת ופנאומופיברוזיס מפושטת, ציסטות, ברונכיאקטזיס, אי ספיקת דיכאלית ולב בולטת לסוג החדר הימני ("לב לג'נווה").
• שלב IVמאופיין באי ספיקת לב חמורה, שעלולה להוביל לתוצאה קטלנית.

קלות של סיסטיק פיברוזיס

אבחון של סיסטיק פיברוזיס

אבחון שעתי בסיסטיק פיברוזיס חשוב גם בפרוגנוזה של חייו של ילד חולה. צורת ה-legenev של סיסטיק פיברוזיס מובחנת מברונכיטיס חסימתית, שיעול, דלקת ריאות כרונית ממקור אחר, אסטמה של הסימפונות; צורת מעיים - עם ספיגה לקויה במעיים, המואשמת בצליאק, אנטרופתיה, דיסבקטריה במעיים, מחסור בדיסכרידאז.

אבחון של סיסטיק פיברוזיס מעיד:

• היסטוריה של היסטוריה משפחתית של מיתון, סימנים מוקדמים של מחלה, ביטויים קליניים;
• ניתוח גלובלי של דם ודם;
• קו-פרוגרמה - מעקב אחר צואה לנוכחות ונוכחות של שומן, רקמות תאי, סיבי בשר, עמילן (המציין את שלב הפגיעה האנזימטית בדרכי הצמחים);
• חקירה מיקרוביולוגית של ליחה;
• ברונכוגרפיה (מראה נוכחות של ברונכיאקטזיס "דמעה" אופיינית, ואד ברונכי)
• ברונכוסקופיה (מראה נוכחות של כיח עבה וצמיג בסימפונות בחוטים גלויים);
• רדיוגרפיה של הרגל (מראה שינויים חודרניים וטרשתיים בסימפונות של אותה רגל);
• ספירומטריה (קביעת המצב הפונקציונלי של legen עם נתיב של נפח vimiryuvannya ו-swidkost vidihuvannogo povitrya);
• בדיקת זיעה - אלקטרוליטים נוספים בזיעה - הניתוח העיקרי והאינפורמטיבי ביותר לסיסטיק פיברוזיס (מאפשר לזהות כמות גבוהה של יון כלוריד ונתרן בזיעה של חולה עם סיסטיק פיברוזיס);
• בדיקה גנטית מולקולרית (ניתוח דם ודנ"א לקיום מוטציות בגן סיסטיק פיברוזיס);
• אבחון טרום לידתי - מיילדות נשים ביילודים על מחלות גנטיות ומולדות.

טיפול בסיסטיק פיברוזיס

Oscilki cystic fibrosis, כמחלה בעלת אופי רצסיבי, לא ניתנת לביטול, אז האבחנה והטיפול המפצה שלה הם בעלי חשיבות עליונה. ככל שהוא יקבל טיפול הולם מוקדם יותר לסיסטיק פיברוזיס, כך גדל הסיכוי לשרוד בילד חולה.

טיפול אינטנסיבי בסיסטיק פיברוזיס מתבצע עבור חולים עם אי ספיקה דיכאלית בשלב II-III, הרס ריאות, אי פיצוי לב ריאה, המופטיזיס. הניתוח מיועד לצורות חמורות של חסימת מעיים, חשד לדלקת הצפק ודימום אגדי.

הטיפול בסיסטיק פיברוזיס הוא סימפטומטי יותר, מכוון לשיקום תפקודי מערכת העיכול והמעיים, ומתבצע באמצעות מתיחת חיי המטופל. כאשר צורת המעיים של סיסטיק פיברוזיס מוגזמת, נקבעת דיאטה עם תכולה גבוהה של חלבונים (בשר, דגים, גבינה, ביצים), עם מחסור בפחמימות ושומנים (ניתן לרכוש אותה בקלות). לא נכללת רקמה תאית מחוספסת, עם חלב מחוסר לקטאז. יש צורך להתחיל podsolyuvati zhu, spozhivat podvischenu nіlkіst rіdini (במיוחד בכתם), לקחת ויטמינים.

טיפול חלופי לצורות מעיים של סיסטיק פיברוזיס כולל נטילת תרופות למניעת אנזימים צמחיים: פנקריאטין ובין (המינון לשכיבה עקב חומרת המחלה, נקבע בנפרד). יעילות הטיפול נשפטת לפי נורמליזציה של עיוות, הופעת כאב, נוכחות שומן ניטרלי בצואה, נורמליזציה של הנרתיק. כדי להפחית את הצמיגות של הפרשות צמחים ולהפחית את הזרם שלהם, אצטילציסטאין נקבע.

הטיפול בצורה האגנית של סיסטיק פיברוזיס מכוון לירידה בחומרת הליחה ושיקום החסינות של הסימפונות, התפתחות של תהליך דלקתי זיהומי. הקצה תרופות מוקוליטיות (אצטילציסטאין) לארוסולים או לאינהלציות, ושאיפות אחרות עם תכשירי אנזימים (כימוטריפסין, פיברינוליזין) במהלך חיים ארוכים. במקביל לפיזיותרפיה, צריכה להיות תרבות גופנית של ליקוולנה, עיסוי רטט של בית החזה, ניקוז תנוחתי (יציבה). בשיטה שופעת, תברואה ברונכוסקופית של עץ הסימפונות מתבצעת בעזרת מחלות רירית (שטיפה ברונכואלוואולרית).

עבור נוכחות של ביטויים חריפים של דלקת ריאות, ברונכיטיס, יש לבצע טיפול אנטיבקטריאלי. ישנם גם תכשירים מטבוליים לשיפור בליעת שריר הלב: קוקארבוקסילאז, אשלגן אורוטאט, קיפאון של גלוקוקורטיקואידים, גליקוזידים בלב.

חולים עם סיסטיק פיברוזיס נתונים לטיפול רפואי של רופא ריאות ומטפל ארוך טווח. קרובי משפחה או אבות של ילדים מלמדים לקבל עיסוי רטט, שנקבע לשמור על החולים. תזונה לפיזור מניעתי לילדים, הסובלים מסיסטיק פיברוזיס, מושפעת באופן פרטני.

ילדים עם צורות קלות של סיסטיק פיברוזיס מטופלים בסנטוריום. ילדי Perebuvannya, חולים בסיסטיק פיברוזיס, במשכנתאות לגיל הרך נוטים יותר לבטל. אפשרות של בית ספר לשכב בחייו של ילד, ולאחר מכן נקבע יום משלים לתחילת היום הראשון, שעה לבחינה ומיילדות, קול בחינות.

פרוגנוזה ומניעה של סיסטיק פיברוזיס

הפרוגנוזה של סיסטיק פיברוזיס חמורה מאוד ומאופיינת בחומרת המחלה (במיוחד התסמונת הלגנטית), הופעת התסמינים הראשונים, האבחון בזמן ובטיפול הולם. יש מספר רב של אפיזודות קטלניות (במיוחד בילדים חולים של שנת הלידה הראשונה). ככל שהילד אובחן עם סיסטיק פיברוזיס מוקדם יותר, הטיפול היה מתאים יותר, כך ההפסקה נעימה יותר. מֵאָחוֹר שאר הסלעיםתוחלת החיים הממוצעת של חולים, הסובלים מסיסטיק פיברוזיס, עלתה והפכה ל-40 שנה במדינות אחרות.

חשיבות רבה לתכנון תזונתי של המשפחה, ייעוץ רפואי וגנטי לזוגות החולים בסיסטיק פיברוזיס, בדיקה רפואית של מחלות למחלה קשה.

רירית (שם אחר: סיסטיק פיברוזיס) היא מחלה גנטית מתקדמת הגורמת לאחר זיהום בדרכי המעי והרגליים, תוך התממשקות בין תפקודי איברי דרכי הנשימה ומערכת המעיים.

אצל אנשים עם סיסטיק פיברוזיס, קיים גן פגום המאופיין בהצטברות ריר סמיך ודביק באיברי דרכי הנשימה העליונות, כיבים תת-ריריים ואיברים נוספים. בלגניה, ריר סותם את המעברים הדיקליים והורג חיידקים, מה שמוביל לזיהומים, נזק רב לעגניה ומוות, אי ספיקה דיכלית.

בריר התת-רחי נשכח הראייה של אנזימים צמחיים, שכן הם מאפשרים לגוף להרוס ולהירקב את החיים של חיי דיבור חשובים.

מִיוּן

מחלות יכולות להיות ביטויים לא אישיים מדרגות שונות של גבריות. סיווג סיסטיק פיברוזיס כולל צורות מתקדמות:

1. צורת legenev מאובחנת בכ-20% מהמקרים ומאופיינת בנגעי ריאות. רוב המחלה מתבטאת בשנים הראשונות לחייו של תינוק, ובמקרה זה, בהיעדר חמיצות, נצפים תסמינים של נזק בצד של כמעט כל האיברים הפנימיים;
2. צורת מעיים - zustrіchaєtsya בכ 10% מהמחלות. הסימנים הראשונים למגוון זה של סיסטיק פיברוזיס נמצאים, ככלל, אצל ילד, אם הילד מועבר לחתיכת מזון. בדרגה חדשה, תוצרי האכילה אינם חרוטים יתר על המידה, מתפתחת היפווויטמינוזיס, מאשימים את הפגיעה בצואה וסימנים ברורים להתפתחות גופנית;
3. הצורה המעורבת מאובחנת לרוב (בכ-70% מהחולים) ומאופיינת בנגעים של שעה אחת של המערכת הברונכוגנטית וה-HCT;
4. צורות נמחקות יכולות לבוא לידי ביטוי על ידי ברונכיטיס, סינוסיטיס, bezpiddyam אצל גברים ונשים, שחמת הכבד;
5. Meconial ileus - חסימת מעיים ביילודים, חסימת ויקליקאנה של המקוניום של הקצה הסופי של מעי המועדון.

לגרום למחלה להתפתח

נקבע במדויק שמחלת סיסטיק פיברוזיס (סיסטיק פיברוזיס - CF) היא מחלה גנטית, שהיא מועברת ממיתונים (אי אפשר להדבקה, לא ניתן לעורר את המחלה על ידי אורח חיים שקידיבים או רובוט). נראה שסיבת המחלה אינה קשורה לחוק - סיכויי המחלה אצל אנשים ונשים שווים. סוג ההעברה של פגם גנטי הוא רצסיבי, דהיינו שטף. מחלות כאלה מקודדות בחומר גנטי, כך שהסירחון לא יתפשט בשני האבות, אלא רק באחד מהם, הילדים יהיו בריאים מבחינה פנוטיפית. רבע מהחולים יהיו בריאים לחלוטין, למחצית יהיה הגן לסיסטיק פיברוזיס בחומר הכרומוזומלי.

כ-5% מהאוכלוסייה הבוגרת של האנשים המגניבים ביותר בכדור הארץ שומרים מידע על המחלה בגנים שלהם. אם ילד נולד עם הימור, ייתכן שהאבות המעליבים איבדו מידע על הכרומוזומים, אז יש מחלה של סיסטיק פיברוזיס ברבע אחד מהיום. הציר של סוג זה של העברה של מחלות גנטיות נקרא רצסיבי.

כמו כן, אין קישור ראוי במאמר, שברי החומר אינם ממוקמים בכרומוזומים של המאמר. האנשים הם אותו מספר של מחלות עבור מחלות של בנים ובנות. גורמים משלימים יומיומיים אינם משחקים כאן תפקיד. אל תשפוך פנימה עודף של ערמות, הפוך לאמא ואבא בריאים, שטף את חייך ועבודתך. Tse ill מוגדל גנטית.

בקלח של שנות ה-90 של המאה הקודמת הפכתי לפריצת דרך באבחון מחלות. נקבע בדיוק איזה גן, לאחר שעבר מוטציה, ממוקם בכרומוזום הסומי. לאחר מכן, מוטציות מופרעות בסינתזה של חומרי חלבון, מה שמביא לעלייה בצמיגות הסוד, שינוי בדומיננטיות הפיזיקלית והכימית. אופי המוטציה, מדוע היא מקובעת בחומר הגנטי, לא נקבע עד הסוף.

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס

סימנים גלובליים של סיסטיק פיברוזיס במבוגרים וילדים:

• להתפתחות הגופנית,
• מחלה כרונית חוזרת של איברי הנשימה,
• פוליפ באף,
• סינוסיטיס כרוני בזרימה זקופה,
• דלקת לבלב חוזרת,
• חוסר דיכאלי.

הדגימו סיסטיק פיברוזיס הקשורה לפגם בסינתזת חלבונים, משחקת את התפקיד של תעלת הכלוריד, לוקחת חלק בחילופי מים-אלקטרוליטים של תאים במעברי הדיהל, מערכת המעי, מערכת המעיים, הכבד ומערכת המדינה. כתוצאה מכך, הסוד של הפרשת שחלות גדולה יותר מתעבה, זה הופך להיות קשה לראות, שינויים מואשמים באיברים, החמורים ביותר - במערכת הברונכוגנטית.

בדפנות עץ הסימפונות מתפתחת דלקת כרונית של ארסיות שונות, מסגרת הרקמה קורסת, נוצרת ברונכיאקטזיס. במוחות של חסימה קבועה בליחה צמיגית, ברונכיאקטזיס מתרחב, היפוקסיה מתגברת, מתפתח יתר לחץ דם כרוני ונקרא "לב חוקי".

שינויים ברונכולגנטיים חשובים יותר בתמונת המחלה וקובעים את הפרוגנוזה ב-95% מהחולים.

ב-1/3 מהמחלות קיימת נטייה לנפילת פי הטבעת, אך לצורך זיהוי מינון נאות של אנזימים צמחיים יומיומיים, קל יותר לעבור באופן עצמאי לאחר 1.5-2 חודשים.

אצל אנשים חולים בגיל תיכון, הביטויים הראשונים של סיסטיק פיברוזיס יכולים להיות "קוליק מעיים", הגורם לנפיחות בבטן, הקאות חוזרות ונשנות ועצירות.

לאחר ההכרה של אנזימים במעיים, הם מתבטאים במישור אחר, צועדים לתוך הלגניום. ברונכיטיס כרונית מתפתחת צעד אחר צעד. כבר בתקופת הילוד, החזה הזה גורם לשיעול, התקפי רעל, ישבן ולפעמים להקאות. מעת לעת גורם לשיעול חמור, במיוחד בלילה. כיח צמיג, לפעמים רקוב.

רסיסים משפיעים על כל האיברים, כמו כיבים יוצרים ריר, תסמונת קוליטיס טיפוסית, דלקת כיס המרה כרונית, סינוסיטיס.

תמונה

כדי לקבל מושג מהי סיסטיק פיברוזיס, תמונות של מחלות של מקומות מבוגרים באתרים עשירים. Tse לאפשר הכרה, כמו חזותית להסתכל על מחלות. מבחינה ויזואלית, בתצלום, אנשים יכולים להשתפר מהרזון, הרגע של האצבעות. עם סיסטיק פיברוזיס. התמונה מראה בבירור איך נראה הצחנה אצל אנשים מפתולוגיה כזו.

הפלנגות הסופיות של האצבעות בחולים עם סיסטיק פיברוזיס מעוותים ועשויים להיראות כמו מקל תיפוף, ולכן הם התחילו לקרוא לסימן זה. ו-nіgti דרך חוסר החמיצות שלאחר מכן (היפוקסיה) עשוי להיראות כמו מחסן ישן. במקרים מסוימים, מצביע על עיוות בחזה. אנשים אלה חיוורים, דרך היפוקסיה פוסט-יינה ואוויטיטמינוזיס. אם אתה יכול לראות אותם לא בתמונה, אתה יכול לזכור שהשיער שלך שחור, יבש וצולע.

אבחון

כדי לחשוף את מחלת הרופא, ערכו ניתוח מקיף של התמונה הקלינית לכאורה. Varto מסמן שככל שתשמחו מוקדם יותר, אז יש יותר סיכויים לאדם חולה לחיות חיים נורמליים. הממצאים האבחוניים העיקריים, המאפשרים אבחון של סיסטיק פיברוזיס, הוא הבדיקה. ניתן לבצע Її לילדים מעל 7 ימים. Tse doslіdzhennya העברת הכנסת תכשיר מיוחד לעור, אשר תרסס את ההפעלה של העבודה של פריחות זיעה. במקרים מסוימים, יש צורך לבצע זילוף של פעמים.

רופא ילדים וגסטרואנטרולוג עשויים להיזהר מהריכוז המוגבר בהפרשת הנתרן, כפי שניתן לראות. נכון לעכשיו, נראה כי החקירה עשויה להעיד על ביטוי של רמות נמוכות של מחלות אחרות, לרבות SNID, תת פעילות של בלוטת התריס, מוקופוליסכרידוזיס, אנורקסיה נרבוזה, סוכרת נפרוגנית לא-אוטית, אי ספיקה בתפקוד של כיבים על-אורביטליים, תסמונת של

לעתים קרובות למדי, אופי המחלה מתבצע:

• בדיקות דם וחתכים גלובליים
• כיח bakposiv;
• רדיוגרפיה;
• ברונכוסקופיה;
• caprogram;
• ספירומטריה.

בשלב זה, נבדקות באופן אקטיבי בדיקות יילודים, סביב הלידה והגנטיות כדי לאשר את האבחנה. בנוסף, נציג את הפונקציה הבאה של השקופית המשנה. אם ההערכה העצמית הזו נכונה, אוכל להבין את הצורך בטיפול.

תַסבִּיך

ילדים החולים בסיסטיק פיברוזיס עלולים להיות חולניים בגוף, ועלולים להוביל לתוצאה קטלנית. פתולוגיות חמורות מואשמות בנוכחות של התלהבות, או בהפרעה תכופה, באי המלצה של המלצות הרופא.

בכל הגפנים, המרעידות את האנזימים בגוף, הוא מתמוסס לליחה צמיגה. הפרשה לקויה של אנזימים מובילה לפגיעה באיברים.

• מהצד של המערכת הברונכוגנטית: יתר לחץ דם עורקי, אקזמה של התהום הברונכוגנטית, אסטמה, סינוסיטיס, מחלה ברונכואקטטית, התפתחות של הרס חיידקי ברגליים, CD, ברונכיטיס, דלקת ריאות, pneumothorax, atelectasis, pneumosclerosis, dical ins;
• תבוסת האגדות מחלחלת את עבודת הלב, תפקודי מערכת הלב וכלי הדם מופרעים. מסובך: לב "legeneve", אי ספיקת לב.
• מחלת פידשלונקוב לא רואה מספיק אנזימים כדי לגרום לפגיעה במעי, פגיעה בתפקוד ה-CT, פגיעה בכבד, סוכרת במחזור הדם, חסימת מעיים, שחמת כבד.
• רירית דם אצל נשים, כמו גם אצל אנשים, יכולה להיות הגורם לבזפידי.

פיברוזיס מתרחשת באיברים שונים, אם הרקמה גדלה היטב ומחליפה תאים תקינים.

טיפול בסיסטיק פיברוזיס

סיסטיק פיברוזיס לא ניתן לביטול אחת ולתמיד. Prote סימפטומטי likuvannya החליק באופן משמעותי דרך הגורלות שנותרו.

יש צורך ב-Sadi Lіkuvannya: Pavigannya Tai Tіlі: Pavigannya TA CONTROL ІNFEKTSINYY SAKHORYUZHUNA LIGHT, SANCIA OF THE SANCIA OF BRIGHT TRAVE VID DESHOOL MOZHEN, PUBLICHING MANAGE DISTRIBUTION OF PATOLOGYOF HRKEUMTA TO HRKEUMTA. כדי להשיג את האפקט הטוב ביותר של הטיפול, יש צורך להיזהר ממספר מנחים: רופא ריאות, גסטרואנטרולוג, פיזיותרפיסט ותזונאית.

1. להסרת ריר מעץ הסימפונות, נעשה שימוש בשפריץ של שיטות יעילות. ראשית - צודק פיזית, נוצר עבור הפוליפניה של מחזור הדם המרכזי. לא מומלץ לפעילות ספורטיבית פעילה (כושר, אתלטיקה, ריקוד), אך לא מקצועית בכל עת. התעמלות דיהל בתנוחת שירה - ראש למטה - עוזרת לנקז את הסמפונות בהשפעת כוח הכבידה ורעידות דיהל. מכה קצבית, מבוקרת עם האגרוף שלך בחזה השדיים וגם מפזרים ליחה על הריאות.
2. הטיפול התרופתי כולל קבוצת תכשירים המכוונים לכל מכלול הסימפטומים בסיסטיק פיברוזיס. Mucolytics הם תכשירים המבטלים ליחה. אחת התרופות הפופולריות והיעילות ביותר היא "ACC" או Acetylcysteine.
3. תרופות אנטיבקטריאליות הן הדרך העיקרית להילחם בזיהום אגדי. עם פתולוגיה זו, יש קבוצות שונות (cephalosporins 2-3 דורות, fluoroquinals נשימה). השימוש בתכשירים ויקוריסטים לטיפול בזיהומים קלים. אנטיביוטיקה בשאיפה עשויה להיות יעילה במניעה או בשליטה על זיהומים הנגרמים על ידי חיידקי פסאודומונס.
4. תרופות נגד התקפים יכולות לעזור לשנות את הגודש של מעברי השאיפה בקשר לזיהום טריוויאלי. מרחיבי סימפונות מוזרקים לתוך לומן הסמפונות ומסייעים להרפיית ריר הסימפונות. קבוצת תרופות זו נלקחת לעתים קרובות בשאיפה. עם התפתחות של שלב חמור יותר, ייתכן שיהיה צורך לבצע טיפול בחומצה. Tse likuvannya zdiisnyuetsya לעזרה של חומציות מסכה.
5. השיטה הרדיקלית ביותר לריפוי סיסטיק פיברוזיס היא השתלה של לגניום מתורם שנפטר.
6. במקרה של תפקוד לא מספק של השבלולים, ייתכן שיהיה צורך בהכרה של תכשירי אנזימים, כגון "קריאון". זוהי תרופה שעוזרת לפצות על המחסור באנזימי לחות.

הפרוגנוזה לפתולוגיה זו טובה יותר. הפונקציה של אגדות מתחילה לעתים קרובות לרדת ילדות מוקדמת. במהלך שעה, יום רע יכול לגרום לבעיות חמורות בריאות. מחסור בדיהל הוא הסיבה השכיחה ביותר למוות בקרב אנשים עם סיסטיק פיברוזיס.

rozpochat likuvannya לפי שעה לשפר את התחזית. עם אורח חיים נכון ועד כל ההמלצות הרפואיות, אנשים עם סיסטיק פיברוזיס חיים בממוצע 50 שנים.

Kinezioterapiya

Krym zastosuvannya likіv לשיקום הנשימה, ניתן להשיג את אפקט השירה על ידי שיטות לא תרופתיות, כפי שהיא נקראת "Kinezioterapiya". מילולית, פירוש המונח הזה הוא "לשמח עם היד". תסביך Tse נכנס, יאק נשפך מכנית לדופן בית החזה ותיקן את מעבר הריר במעברי הגחון הריקים.

מה העלות של קינסיותרפיה? בשעה זו, הם רואים את הדרכים הבאות:

• עיסוי הקשה - תנוחת המטופל יושבת, מכות קצובות על החזה. ככלל, התחל מהמשטח הקדמי, ולאחר מכן עבור לאחור. עבור יוגה, זה לא obov'yazkovo כדי לקבל מומחה - לאחר הכשרה מגושמת מרופא, יוגו יכול לזכות בגפיים של האדם החולה הזה;
• נשימה פעילה - zvichayny glibokі dyhalnі ruhi, yakі zmushuyut ברונכי מעת לעת להרחיב / לקצר, שו לקצר את המעבר של rіdini מאחוריהם;
• ניקוז יציבה נעשה על ידי המטופל באופן עצמאי. לשם כך, יש צורך לשים את הרגליים על משטח הרקה ולהשתעל באופן פעיל ליחה במצב שכיבה, הפוך מהבטן לגב. הוכח שההשפעות של מניפולציה פשוטה זו יכולות לשפר משמעותית את השפעת הפנים;
• אביזרי עירוי דחיסה-רטט - nі, rozroblenno ציוד מיוחד, כמו החדרת רטט על דופן החזה, ריסוק כל חפצי הריר על החלקים okremі. עם זאת, בפדרציה הרוסית, צ'י אינם מחוברים.

חשוב מכך, הטיפול בסיסטיק פיברוזיס בילדים ומבוגרים בוצע במיטב הטכניקות הקיימות, עד לשיפור הביטחון העצמי של המטופל. אז, כמו החשיבות של מחלה קטנה עם צדקה מתמדת, לא בהתאם להמלצות הרופא, נראה כי הצחנה היא חסרת חשיבות (עם זאת, דיאטה, קינסיותרפיה, אם כן).

מְנִיעָה

הקיפאון של סיסטיק פיברוזיס וספונדיליטיס, הנגרמת על ידי המוטציה של הגן CFTR, אי אפשר להרוג את המחלה. הגישה המניעתית היחידה לאנשים עם ילדים חולים היא מעבר של ניתוח גנטי בעת תכנון התעברות, או בדיקה טרום לידתית, המאפשרת זיהוי של מוטציה גנטית במהלך התפתחותו התוך רחמית של העובר. הימר משפחתי שבמקרים מסוימים אחד מבני הזוג, או אנשים שנעלב פעם, הנושאים גן פגום או חולים בסיסטיק פיברוזיס, אשמים בטיפול בילד עם אותה אבחנה. לכן, הדבר הראשון שצריך לעשות הוא לתכנן להרות, יש צורך לראות רופא ולעבור תהליך של טיהור שלו.

מניעת סיבוכים במקרה של אבחנה של "סיסטיק פיברוזיס" מעבירה את קריאת כל האינדיקציות של הרופא. טיפול תרופתי, פיזיותרפיה ואורח חיים בריא מאפשרים שיפור התקדמות המחלה והמשך חיי החולה. כה חשובה היא מתן היגיינה מיוחדת. כדי לשנות את הסיכון של חדירה להיחלשות של אורגניזם המחלה העיקרי של זיהומים ויראליים, חיידקים ומיקרואורגניזמים פתוגניים אחרים.

למניעת מחלות זיהומיות לילדים, אנו חולים בסיסטיק פיברוזיס, ולכן, מכיוון שאנו בריאים, יש לציין חיסון. לעזרת חיסון בזמן, אתה יכול להציל את החרקים המחמירים של מחלות "ילדים", למשל, נביחות או שיעול. ילדים עם אבחנה של "סיסטיק פיברוזיס" צריכים לעקוב אחר לוח הזמנים של החיסון, להגן על הגוף מפני המצב הנוכחי של הגוף. כמו כן, מומלצים חיסוני שפעת רגילים.

גישה מניעתית חשובה המאפשרת למנוע סיבוכים מהצד של המערכת הברונכוגנטית, є הגנה על ילדים ממגע ברור עם זיהומים אפשריים. ילדים החולים בסיסטיק פיברוזיס יכולים לטפל בילדים בגיל הרך להתקין, אבל בתקופה של מגיפות עונתיות, ה-GDVI היה קטוע ב-perebubvannya בקולקטיבים גדולים.

לצורך טיפול מונע, קפל מהצד של דרכי shlunkovo-מעיים תפקיד נהדר graє suvore לתזונה, נטילת תכשירי אנזימים אך ורק בהתאם ללוח הזמנים של תחזוקה זו דרך בריאהחַיִים. חולים מבוגרים אשמים בהתמכרות לאלכוהול ועישון. מכל אוכל, אשר מואשם בכומר, יש צורך לעקוב אחר הרופא ולהקשיב לכל ההמלצות.

לעולם של דדלוס יש יותר פתולוגיות, עשוי להיות בעל אופי כרוני. Deyakі vrazhayut רק איבר אחד, іnshi provokuyut תהליך פתולוגי, שו pluyuє מערכות ספראט של הגוף. ממאמר זה אתה יודע הכל על מי שיש לו סיסטיק פיברוזיס, אם הם תסמינים של מחלה זו, אם יש סימני מחלה ואם זה הגורם למחלה.

מהי סיסטיק פיברוזיס

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית כרונית. אחרת, הפתולוגיה נקראת "סיסטיק פיברוזיס".

המחלה אינה מאשימה גבר באשה באישה בוגרת. לעשות אבחנה של nevdovzі אחרי האנשים. רסיסים עם מחלות כבר הופכים פופולריים, הם יכולים להיות מועברים לאנשים חולים.

חָשׁוּב! כ-4% מכלל החולים עם סיסטיק פיברוזיס יכולים להיות מאובחנים עם מחלה אצל אנשים מבוגרים, וכל התקופה שלפני הפתולוגיה הזו עשויה להיות א-סימפטומטית.

תשמע את הפתולוגיה של הבלתי נסבל. אם המחלה רחוקה מילדים עד הגורל, יהיה סיכוי להציל ולהמשיך את חייו של ילד. בעבר, כשחליתי, החולים מתו ללא תקלה. עם זאת, יחד עם זאת, אם אתה רוצה להתגבר על המחלה, זה בלתי אפשרי, אפילו מוקדם יותר, עם טיפול נכון, החיים של אנשים עם אבחנה כזו יכולים להיות עד 35-45 שנים.

סיסטיק פיברוזיס אצלם אינה מטילה עומס על כל חייו של אדם. סימפטומטולוגיה torkaetsya תחומים שונים של בריאות. בגלל זה, הפתולוגיה פולשת למערכת של הגוף עצמו. בתהליך הפתולוגי, המערכות הצמחיות, הדיכאליות, המצביות, המעיים ואחרות מושפעות בהדרגה.

המונח "סיסטיק פיברוזיס" עצמו דומה לשתי מילים בלטיניות, שמשמעותן "ריר" ו"דביק". עצמו tse ו vіdbuvaєtsya z usіma rіdinami zvnіshnyoї sekretsії: סירחון מתעבה, עומד וגורם להרס באיברים.

מנגנון להתפתחות מחלות

הסימנים הראשונים של סיסטיק פיברוזיס עשויים להופיע אצל ילד או ילד עם מחלת כבד. עם זאת, האשמה במחלות נגרמת על ידי אלה שאבות פגועים מעבירים גן, אשר לאחר זיהוי מוטציות, אשר מוביל להתפתחות תקינה של הילידים, אשר מיוצרים על ידי האורגניזמים של האורגניזם.

סוג הירידה בסיסטיק פיברוזיס הוא אוטוזומלי רצסיבי. אם הילד חלה, הנזק לגן אמור לעבור לאב ולמטיר. כאשר הגן מועבר לפחות מאחד האבות, יש אף, המחלה לא מתחילה.

לגרום למחלה

הסיבה העיקרית להתפתחות מחלה זו היא מוטציה גנטית. עצמו דרך מחלת tse הוא vvazhaetsya מצער.

גורמים, באמצעות yakі patsіenti vіdchuvayut מגוון רחב של סימפטומים, להוביל:

• הפרשה לקויה של ליחה תקינה;
• עודף סידן ונתרן כלורי בנהרות, אשר נראים;
• רכישת מוקופוליסכרידים.

תחת נהירה של קבוצת פקידים, מתפתח קומפלקס, הנובע ממוטציה של גנים.

אטיולוגיה של סיסטיק פיברוזיס

אם אתה רוצה לסבול מכמה מחלות שונות, תפול באיבר הפגוע, תסתכל על העיקריים שבהם. הסיווג כולל צורות ספרט.

פגיעה בחור התת-שנק

סיסטיק פיברוזיס של הרכס התת-רירי - סיסטיק פיברוזיס, עם כל פגיעה בהפרשת ההפרשה בכל איבר חשוב. הדיבור, המופק מהעוקץ, נוקם קומפלקס של אנזימים הלוקחים חלק בתהליכי התחריט. אם הסוד של האדם נשבר, לראות את תוצרי הנאומים החומים הופך לבלתי אפשרי. כתוצאה מכך, אלו החיים עצמם, שקוריסה יכולה לעבור במעבר ואינה מספקת לגוף ביטחונות יקרי ערך.

כאשר הכבד סובל

אחד מסוגי הפתולוגיה הוא tse, אם הכבד מושפע. ז'ובץ' מיוצר על ידי אותו איבר. להביא לעלייה בצפיפות לקיפאון ולהשלכות כבדות. בעיות כאלה אינן בטוחות, אבל, למרבה המזל, הכבד עם סיסטיק פיברוזיס מושפע רק ב-4%.

תבוסת הדרכים הפראיות

דפנות הסמפונות, הרגליים ושאר חלקי המעברים הדיצ'אליים מכוסים בקרום רירי. ראיית הסוד מטופלת ללא הרף ואין צורך בכך שחלקי צד שלישי של המיקרואורגניזם הפתוגני נראים נוכחים בגוף בו זמנית.

אם סיסטיק פיברוזיס מתרחשת בצורות legenous, zaluchayuchi לתהליך של שבילים dychalny, יש קיפאון של כיח בסימפונות ובריאות, אשר גורם לחיידקים, וירוסים, מסור להתיישב על הקירות של האיברים. רוב הסמפונות נתונות לחסימה חדשה, מה שמוביל למצבי חסימה ומשבשים את האוורור הכולל של הרגל.

השמדת גופים ממלכתיים

אין חשש לעבודת איברי המדינה בנשים עם סיסטיק פיברוזיס. הפתולוגיה מחדירת את מערכת הרבייה.

בבני אדם, המחלה פוגעת באשך. זרע מיוצר באיברים אלו. כאשר תהליכים אלו נפגעים, אנשים הופכים ללא רוח חיים. Tse vіdbuvaєtsya לאחר חסימה של הצינור המפרקי.

שנה פריחות זיעה רובוטיות

בסיסטיק פיברוזיס, החולים הופכים למלוחים ודביקים באופן שטחי. הניתוח יראה את ההתקדמות בכלור ונתרן.

פגיעה בדרכי הצינור-מעיים

צורת המעיים של סיסטיק פיברוזיס שכיחה. ילדים עם פתולוגיה סובלים מפיצול לא שלם של מוצרי מזון. שומנים וחלבונים נכבשים פחות בקלות, אבל הגוף בדרך כלל קולט פחמימות.

במקרה של פגיעה באיברי התחריט, מתחילים תהליכים רקובים באמצע הצינור. פירוק חריג של מוצרים לייצר לפני סיום spoluki רעיל, akі otruyuyut אורגניזם. הסטיל הופך לחלק, בצורה של בליטה של ​​פי הטבעת.

אם סיסטיק פיברוזיס מתרחשת מאחורי סוג המעי, התצהיר של הסככה משתנה. זה הופך להיות קשה יותר לחיות יבש, והמטופלים צריכים לשתות הכל עם כמות גדולה של מים. כל הנזקים הללו מובאים בהדרגה לרמת האכילה, ומורידים את משקל הגוף.

חסימת מקוניום

מקוניום הוא הקל הראשון. במקרה של סיסטיק פיברוזיס, לפעמים, לאחר שהתגלו מחלות, זה מתחיל מהימים הראשונים של החיים.

אם המקוניום הופך לצמיג מדי, המעיים מעוותים. זקנים יכולים לכבד שלתינוק אין צואה. באמצעות הדובה, הילד הופך חסר מנוחה, לעתים קרובות נאנח, אך חי מתנפח. אפשר לדמם עם הבתים של ז'ובץ'. על העור של הבטן, יש צעירים קטנים ברורים, העור הופך יבש ואיטי.

מתבצעת ניתוח של טריפסין אימונראקטיבי. נראה שאין אנזים ולכן יש חסימה בלולאות של המעי הדק. הריר סמיך, וכל הסימנים שתוארו לעיל מופיעים. אתה יכול לפתור בעיה זו עם נתיב כירורגי.

תכונות של זרימה מעורבת

השינוי בצורת סיסטיק פיברוזיס ממשיך להראות סימנים למספר סוגי דליפות. המחלה מתחילה להתבטא בברונכיטיס חמור ודלקת ברגל, ואז מופיעה תסמונת המעי.

ככל שהרופא הצליח לאבחן מוקדם יותר סיסטיק פיברוזיס ולתת את העזרה הראשונה, כך גדלו הסיכויים לתוצאה חיובית.

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס

אז, כמו עם סיסטיק פיברוזיס, המערכת מותקפת באותו זמן, התסמינים יכולים להיות מגוונים יותר. קודם כל, סביר להניח שהביקור הראשון יקרה לבד ביום הראשון לחייו, האב אשם בהערכה העצמית של הילד ובמקרה של תסמינים שליליים, הראה את הקטן למומחה.

חָשׁוּב! בסך הכל, ב-10% ממקרי המחלה מופיעים התסמינים בימים הראשונים לחיים, עם הפרוגנוזה השלילית ביותר.

תסמינים אצל יילודים

אם סיסטיק פיברוזיס מתבטאת בשד, לתינוק יש תסמינים של חסימת מעיים, הקשורה לקיפאון מקוניום:

• עשיית צרכים יומיומית;
• בכי מתנשא;
• נפיחות.

במישוש ניתן למרוח את המעי הנפוח. Dotiki zavdyat ילדים bіl, והבכי הופך חזק.

תסמינים בילדים לפני הלידה

אצל מי שהפתולוגיה מאובחנת לעתים קרובות. הסימנים העיקריים של סיסטיק פיברוזיס בתקופה זו הם יותר ויותר בעיות עם מסלולים דיסשלאליים.

חָשׁוּב! אפשר לדבר על הביטוי של מחלה גנטית זו רק במקרה זה, שכן היא נשברת בשתי מערכות בו זמנית, ולא רק באחת.

פתולוגיה מרגשת שיש להביא, גם אם יש קומפלקס כזה של תסמינים:

• חוסר יציבות של עקביות צואה;
• לשנות צבע לצהוב;
• עקביות שמנונית nabuttya;
• שיעול יבש מתמשך, שחזק יותר במהלך שעת שנת הלילה;
• רעלים לתקוף על חסימת כנימות של סימפונות אחרים;
• חלקים של מחלות בדרכי הנשימה.

ללא עזרה נוספת, תקופת המחסור תהיה תכופה יותר.

תסמינים בצניחה במערכת הפגועה

ילד obstezhennya מוקדם מאפשר לך להרים שמחה, שבעזרתו אתה יכול לשלוט בהתגברות על מחלה ולשפר את התפיסה העצמית הרגילה שלך. סימני מחלה יכולים להיות מיושנים, בהתאם לעובדה שהמערכת זיהתה את התהליך הפתולוגי.

במקרה של פגיעה במערכת הצמחים עלולים להופיע התסמינים הבאים:

• יותר התפתחות פיזית על כנימות neotrimanny נאומים חיים מקיפוד;
• עיוות פגום;
• הגדלה של הטחול;
• חוּלשָׁה;
• שעמום;
• ראש ביל;
• סקיצות של לוקליזציה שונה.

Rіdshe z'yavlyaєtsya tsukrovy סוכרת.

במקרה של פגיעה במערכת הדיכאלית, עוצמת תסמיני הגדילה בהתקדמות העולמית של השלב:

• דעיכתם של חלק מילדי הלגניה באמצעות חסימה חלקית של הסמפונות;
• שיעול יבש;
• hemoptysis;
• קַת;
• blіdіst skіrnih pokrivіv;
• לראות ריר עבה עניים.

ברגע שמגיע זיהום חיידקי, הריר יכול להיות צהוב או ירוק.

ניתן להקל על רוב התסמינים, אם הטיפול מספק במהלך היום, מתחילים שינויים בלתי הפיכים באיברים.

אבחון

אבחון מוקדם יעזור לאנשים מבוגרים לעזור לילדים עם שינויים פתולוגיים ולתת עזרה בזמנם. אין צורך למנוע מהילד לצרוך תכשירים לא חיוניים לטיפול בברונכיטיס קל, דלקת ריאות ומחלות אחרות.

הרופא יסביר בכבוד את התסמינים שהופיעו. הניתוח הקלאסי של דם וחתך לא ייתן את אותן תוצאות. כדי לקבל מידע מהימן, בצעו בדיקות זיעה. עבור נוכחות של פתולוגיה, המטופל יצטרך להגדיל את מינון הכלור והנתרן. כמה אינדיקציות חורגות מהנורמה ב-3-5 פעמים.

מסיבות ברורות, ייתכן שבוצעה בדיקה גנטית לזיהוי הפגם בגן. אין דרך אחרת לקבוע את האבחנה של sumniviv.

נכון יותר לבצע את המעקב הבא:

• ביוכימיה של דם;
• coprogram;
• ניתוח ליחה;
• צילום רנטגן;
• ברונכוסקופיה.

יקי doslіdzhennya לבלות, virіshuє lіkar.

חֲגִיגָה

אי אפשר להיפטר שוב מסיסטיק פיברוזיס, כי הרפואה עדיין לא למדה איך לתקן גנים פגומים. Likuvannya polagaє ב zastosuvanni zasobіv, scho לאחר podtrimuyuchu dіyu על הארגון של המערכת. שוב, טיפול סימפטומטי.

דיאטה חשובה מאוד. בגיל של ילדים שזה עתה נולדו, סביר יותר לזכות בחלב אם, הרסיסים ינקמו את הנאומים הדרושים ויירכשו היטב על ידי הגוף. אם התסיסה של האנזימים נפגעת בשכבה התת-שלוחית, יש לתת להם לילדים כמו גרגירים. תכשירים כאלה מתאימים, כמו Ermital, Creon ו- Panzinorm.

חָשׁוּב! ילדים משתוקקים עם סיסטיק פיברוזיס נוטים פחות לעזור: בכי, שמשתנה לרגיעה, ואז אנחנו שוב בוכים.

חשוב ל-Vitsi הקשיש לנזוף על תכולת קלוריות. הדיאטה אשמה במספר הרב יותר של קלוריות, שרסיסיהן אינם נרכשים על ידי האורגניזם החולה. ייתכנו סימנים של אנזימים ומתחמי ויטמינים.

במקרה של פגיעה במערכת הדיכאלית, הליטורגיה בתודעת הבית כוללת צבירת אהבות כאלה:

• "אצטילציסטאין";
• "אמברוקסול";
• "לזולבן";
• "קרסיסטאין".

כל הזמן zastosuvannya tsikh zabiv לאפשר לחולים לנשוף בדרך כלל ריר שהצטבר. עשוי להזדקק לסוג נבט ברונכורוזיס:

• "סלבוטמול";
• "פנוטרול";
• "ברודואל".

כדי לבחור תרופה, עדיף להתייעץ עם רופא. אנו נמליץ על יינות שיהיו נוחים ככל האפשר למנצח והמתאימים ביותר לקטגוריית גיל מסוימת.

חֲגִיגָה סודות עממייםאתה יכול גם לתת תוצאה חיובית. אחת השיטות היעילות ביותר היא קינסיתרפיה. אחרת, כך נראה, אבל "צוהלים עם עומס". צי דרך עממיתתסביך pogaє vykonanny של זכויות dyhal, המאפשרות ללא תרופות לשפר את המחנה של החולה. המתחם כולל:

• עיסוי הקשה של החזה;
• נשימת גליבוק פעילה;
• ניקוז יציבה (שיעול במצב אם הראש נמוך מקו הגוף).

חשוב להקפיד על מרשם הרופא, כך שההמלצות נראות חסרות ערך.

צ'י יכול להציל פתולוגיה

אין מניעה ספציפית למחלה זו. כמו במשפחה של אדם וחוליה, הם חלו בסיסטיק פיברוזיס, בריקנות, או אפילו לפני її, אצטרך לחזור למרכזים, על מנת לבצע החמרה גנטית ולחשוף את נוכחות הגן הזה . כפי שמוצג בתמונה, ניתן לקחת דקירה של רידין מי השפיר, או פיסת רקמה לכוריון. Tse לאפשר doslіdzhuvati DNA עדיין לא הולאם ילד.

ילדים מוסמכים של רופאים ואבות מהימים הראשונים לחייו מאפשרים לילד לחיות חיים נורמליים, עד כמה שניתן לאבחון כזה.

צפו בסרטון: