Spadkova bolest, cistična fibroza. Cistična fibroza - što je to bolest? Liječenje lechenog oblika cistične fibroze

Cistična fibroza (cistična fibroza) česta je bolest potencijalno smrtonosna. Postalo ga je moguće dijagnosticirati tek u drugoj polovici 20. stoljeća. Do tada je većina bolesnika s cističnom fibrozom umrla u djetinjstvu od posljedica popratnih bolesti.

Cistična fibroza (cistična fibroza) je sistemska bolest uzrokovana mutacijom gena koji utječe na metabolizam stanične soli. Kao rezultat toga, oslobađa se volumen guste, viskozne sluzi, koja začepljuje kanale. Kod cistične fibroze zahvaćeni su svi sluzni organi - noge, bronhi, jetra, crijevne žlijezde, podna žlijezda, znojne žlijezde, puči i ginekološke žlijezde.

U kontaktu s

Kolege

Tko je bolestan od cistične fibroze?

Cistična fibroza je u porastu u cijelom svijetu, uglavnom kod predstavnika europske rase, ali osim epizoda bolesti, zabilježena je i kod predstavnika svih rasa.

Učestalost bolesti je međutim ista za oba članka. Gen koji uzrokuje bolest ima recesivnu prirodu propadanja, tako da samo majka i otac nose gen koji je mutiran. Učestalost djece s cističnom fibrozom je sve veća 25 % . Kod onih s genetskom mutacijom (što čini više od 5% svjetske populacije), uobičajeni znak bolesti se ne pojavljuje.

U Rusiji je zabilježeno više od 1500 slučajeva cistične fibroze. Broj nezabilježenih incidenata premašuje 15 tisuća osoba.

Kako se razvija bolest?

U cističnoj fibrozi, viskozna sluz, koju vibriraju bronhi, nakuplja se i začepljuje manje bronhije, što dovodi do poremećaja ventilacije i krvarenja noge. Probavni nedostatak je vodeći uzrok smrti kod cistične fibroze.

Nakupljenu sluz lako inficiraju patogeni mikrobi, što dovodi do važnih, nepovratnih promjena na nogama i njihovog uništenja.

Zahvaćeno potkožno tkivo (u 80% slučajeva) dovodi do destrukcije biljnog trakta nedostatkom biljnih enzima. Kao rezultat začepljenja kanala, četke se začepljuju. Stagnacija dovodi do ciroze jetre, kamenja u jetri. Često se razvija dijabetes. Mrlje od znoja eliminiraju se s tijela znojenjem što više soli.

Trenutno se 96% slučajeva cistične fibroze dijagnosticira u djece prije dobi. Kod drugih dijagnozu postavlja stariji.

Uzrok cistične fibroze u djece

Jedini razlog za razvoj cistične fibroze je gubitak mutiranog CFTR gena kod oba roditelja u trenutku začeća.

Ovaj gen odgovoran je za proizvodnju proteina koji regulira prijenos iona natrija i klora kroz staničnu membranu.

Glavni simptomi

Ovisno o prirodi bolesti, znakovi cistične fibroze mogu se pojaviti i neposredno nakon trudnoće i kasnije u životu. Najčešći simptomi:

• Koža je blago slana;
• tjelesna težina je smanjena, mršavost manja od normalne s proždrljivim apetitom;
• funkcioniranje crijeva je poremećeno - kronični proljev (često smrdljiv), velika količina masti u kaliju;
• dikhannya - promuklo, zviždanje;
• kašalj - nalik napadu, bolan, s puno sluzi;
• dijelovi upale pluća;
• "bubnjaci" - zadebljanje vrhova prstiju, često s deformiranim noktima;
• polipi u nosu - zbog rasta sluznice praznih i sinusa nosa;
• rektalni prolaps - periodični prolaps rektuma.

Vidi oblik bolesti

Važno je uočiti koji su organi kritično zahvaćeni i razlikovati oblike bolesti:

• Legeneva - blizu 20% pacijenata. Prati ga važna obostrana upala pluća s apscesima, a zatim se razvija plućno i srčano zatajenje;
• intestinalni – javlja se u 5% bolesnika. Dovode do rješavanja crijevnih infekcija, crijevne opstrukcije, Kulturološki dijabetes, rez bolesti, povećana ciroza jetre;
• mješoviti - najrašireniji je legen-intestinalni oblik (oko 80% slučajeva). Uočit ću znakove legenih i crijevnih oblika.

Zlobni nemrtvi zaneseni, postajući suprovodzhuvatis lice i glavobolja? Pročitajte sami, da se ne smilujete na slavlje!
Je li rad s bolesnim virusom doveo do razvoja sarkoidoze? Ova bolest više nije sigurna, toliko je ozbiljno otkriće ove bolesti.

Dijagnostičke metode

Za postavljanje dijagnoze potrebna je anamneza, klinički pregled i posebne laboratorijske pretrage:

Test znojenja i praćenje DNK omogućuju nam pouzdano razlikovanje cistične fibroze od sljedećih bolesti:

• kašalj;
• bronhiektatička bolest;
• dijabetes bez limunskog dušika;
• glikogena bolest;
• spadkova ektodermalna displazija.

Metode liječenja cistične fibroze

Od danas, cistična fibroza je nenasilna. Liječenje je sada manje simptomatsko, usmjereno na smanjenje samopercipirane bolesti i smanjenje kliničkih manifestacija.

Likuvannya se provodi postupno tijekom života. Rana dijagnoza bolesti, hitno liječenje omogućit će značajno olakšanje i produžiti život bolesne osobe.

Dijeta

Kod cistične fibroze važno je odabrati pravu hranu:

• Povećan je kalorijski sadržaj ježeva - to je zbog starosne norme za 20 - 30% (povećajte sadržaj proteina);
• gubitak masnoće;
• sol - obov'yazkova, osobito u vrućini;
• rídina – mirno, s dovoljno snage;
• proizvodi bogati vitaminima – svakodnevno pretili (voće, povrće, prirodni sokovi, verškovo ulje).

Liječenje lijekovima

• Mukolitici – smanjuju sluz i pomažu u njenom uklanjanju (Ambroxol, Pulmozyme, Acetylcysteine). Važno je koristiti vicor u prisutnosti inhalacije;
• antibiotici - za infekcije dišnog sustava (Gentamicin, Tsiprobay, Tienam, Tobramycin, Tazitsef). Držite se injekcija, tableta, inhalacija;
• enzimi za nadoknadu insuficijencije subglotisa (Polyzyme, Pancitrate, Pancreatin, Creon, Mexase);
• vitamini – propisuju se postupno kroz apsorpciju i povećanu potražnju, posebno vitamini bogati mastima (vitamini A, D, E u većoj dozi);
• hepatoprotektori - za probleme s jetrom (ursofalk, ursosan);
• kineziterapija – prikladna posebna prava i respiratorna gimnastika;
• koncentrator mrlja - za ozbiljne kongestivne bolesti;
• transplantacija organa za produljenje života s teško pogođenim nogama, jetrom, srcem. Teške i skupe operacije koje će trajati doživotno, ali neće izliječiti bolesti.

Fizioterapija

Fizioterapija je usmjerena na poboljšanje funkcioniranja bronha, a provodi se:

• Posturalna drenaža - aktivno ritmičko lupkanje donjeg dijela leđa, sklopljene glave, duž rebara u područjima pjevanja. Vikoristovatsya s bilo kojom osobom;
• autogena drenaža – temelji na samostalnoj specijalnoj drenaži. Duboko udahnite kroz nos – duboko udahnite – udahnite što je više moguće;
• PEP maska ​​omogućuje vam da otvorite škripac na vidljiv način kada koristite posebne dodatke;
• flutter je simulator koji vam omogućuje stvaranje sekvence na temelju vizualne oscilacije, zatim prelazak na bronhije i suzbijanje visokokvalitetnog ispljuvka.

Preventivni posjeti

Genetska priroda bolesti otežava njezino sprječavanje.

Pervinna

• Masovno širenje informacija o bolesti;
• DNK testiranje parova koji planiraju rađanje djeteta, radi otkrivanja gena koji je mutiran;
• perinatalna dijagnostika - omogućuje sprječavanje rođenja bolesne bebe.

Vtorinna

• Kontrola nad stanjem bolesne osobe je nepromjenjiva;
• sedmomjesečni liječnički pregled;
• dosljedno kupanje, što ukazuje na kraj bolesti

Prognoza

Ninina prognoza je i dalje nepovoljna. Smrtni ishod očekuje se u manje od polovine slučajeva. Ozbiljnost života s cističnom fibrozom u Europi je oko 40 godina, u SAD-u i Kanadi - blizu 50, u Rusiji - manje od 30.

U ovom satu pouzdanih metoda liječenja, ova bolest ne nestaje, prosječni životni vijek oboljelih nije duži od 40 godina.

Osobe s dijagnozom cistične fibroze fizički manje pate. Rozumovo je apsolutno puno vrijednosti, među njima ima bogato talentiranih, intelektualno krivih, darovitih ljudi. Nakon što su doživjeli odraslu dob, oni mogu osnovati obitelji i postati očevi klinički zdrave djece - zbog prisutnosti defektnog gena u čovjeku.

Ako imate simptome cistične fibroze, ne biste se trebali ljutiti. Potražite pomoć pulmologa ili gastroenterologa. Ako je potrebno, za liječenje se kontaktiraju nutricionist, fizioterapeut, endokrinolog, kardiolog, psiholog i drugi liječnici.

Bolest pada čak je teško dijagnosticirati. Sve o simptomima i stadijima razvoja genetske bolesti - cistične fibroze.

U kontaktu s

- teške prirođene bolesti, koje se očituju oštećenjem tkiva i poremećajem sekretorne aktivnosti egzokrinih organa, kao i funkcionalnim poremećajima, prije svega, na strani dihotomije i biljnog sustava. Moguće je vidjeti uobičajeni oblik cistične fibroze. Također uzrokuje crijevne, mješovite, atipične oblike i crijevnu opstrukciju. Lehenevska cistična fibroza očituje se u djeteta paroksizmalnim kašljem s gustim ispljuvkom, opstruktivnim sindromom, ponavljanim prolongiranim bronhitisom i upalom pluća, progresivnim poremećajem respiratorne funkcije, što dovodi do deformacije prsnog koša i znakom kronične ic hipoksije. Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, radiografije nogu, bronhoskopije i bronhografije, spirometrije i molekularno-genetičkih pretraga.

MKB-10

E84 Cistična fibroza

Zagalnye Vidomosti

- teške prirođene bolesti, koje se očituju oštećenjem tkiva i poremećajem sekretorne aktivnosti egzokrinih organa, kao i funkcionalnim poremećajima, prije svega, na strani dihotomije i biljnog sustava.

Liječenje cistične fibroze uključuje subdukt, jetru, znoj, zdjelicu, crijeva i bronho-pravni sustav. Bolest u opadanju, s autosomno recesivnim nasljeđivanjem (oba oca nose mutirani gen). Oštećenje organa kod cistične fibroze nastaje tijekom faze intrauterinog razvoja, a progresivno se povećava s dobi bolesnika. Što se cistična fibroza ranije pojavi, to je važnije spriječiti bolest, a prognoza može biti ozbiljnija. Zbog kronične progresije patološkog procesa, bolesnici s cističnom fibrozom zahtijevaju stalnu njegu i oprez.

Uzroci i mehanizam razvoja cistične fibroze

Tri su glavna čimbenika u razvoju cistične fibroze: pojačano lučenje, promjene u zdravom tkivu te poremećaji vode i elektrolita. Uzrok cistične fibroze je mutacija gena, zbog čega dolazi do poremećaja funkcije proteina CFTR (transmembranski regulator cistične fibroze) koji sudjeluje u vodeno-elektrolitnoj izmjeni epitela koji okružuje bronhopulsni monalni sustav, sublingvalno. trakt, jetra, scilijalno-crijevni trakt.

Kod cistične fibroze mijenja se fizikalno-kemijska snaga sekreta egzokrinih kanala (sluz, suzna tekućina, znoj): vino postaje gusto, s dodatkom elektrolita i proteina, praktički se ne gubi iz vidljivih kanala. Začepljenje viskoznih sekreta u kanalima nastaje zbog njihovog širenja i stvaranja fibroznih cista, najčešće u bronholegenom i herbalnom sustavu.

Elektrolitski poremećaji povezani su s visokim koncentracijama kalcija, natrija i klora u sekretu. Stagnacija sluzi dovodi do atrofije (skupljanja) konvulzivnog tkiva i progresivne fibroze (sve veće zamjene konvulzivnog tkiva - zdravo tkivo), rane pojave sklerotičnih promjena na organima. Smanjuje razvoj gnojne upale u vrijeme sekundarne infekcije.

Oštećenje bronhopulmonalnog sustava kod cistične fibroze nastaje zbog poteškoća s ispljuvkom (viskozna sluz, poremećena funkcija migratornog epitela), razvoja mukostaze (stagnacije sluzi) i kronične upale. Oštećenje protoka bronhija i bronhiola je u podlozi patoloških promjena u dišnim organima kod cistične fibroze. Bronhijalne žlijezde s mukusno-gnojnom smjesom, povećavaju se u veličini, strše i blokiraju lumen bronha. Stvaraju se sitni dijelovi, cilindrične i “kapljikaste” bronhiektazije, uspostavljaju se emfizematozne plohe potkoljenice, s novim začepljenjem bronha i sputuma - područja atelektaze, sklerotične promjene u tkivu potkoljenice (difuzna pneumoskleroza).

Kod cistične fibroze patološke promjene na bronhima i nozi nastaju zbog bakterijske infekcije (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), apscesa (apsces noge) i razvoja destruktivnih promjena. To rezultira oštećenjem lokalnog imunološkog sustava (smanjenje razine antitijela, interferona, fagocitne aktivnosti, promjena funkcionalnog stanja epitela bronha).

Krema bronhogenog sustava kod cistične fibroze indicirana je upalom vulve, crijeva, subdukta i jetre.

Klinički oblici cistične fibroze

Cističnu fibrozu karakteriziraju različite manifestacije, ovisno o težini promjena na ovim i drugim organima (vanjski sekret), pojavi deformacije i dobi bolesnika. Česti su sljedeći oblici cistične fibroze:

• legeneva (legen cistične fibroze);
• Kishkova;
• mješoviti (organska hrana i biljni trakt su pogođeni istovremeno);
• mekonijski ileus;
• atipični oblici povezani s izoliranim infekcijama vanjskih sekreta (cirotični, anemični - anemični), kao i izbrisani oblici.

On je cističnu fibrozu podijelio na mentalne oblike, tako da se kod težeg zahvata dišnog trakta izbjegavaju oštećenja organa i trovanja, a kod intestinalnog oblika razvijaju se promjene na strani bronholeginalnog sustava.

Glavni razlog razvoja cistične fibroze je tromost (prijenos proteina CFTR, transmembranskog regulatora cistične fibroze, na defekt). Manifestacije cistične fibroze izbjegavaju se u ranim fazama djetetovog života: u 70% slučajeva manifestacije se otkrivaju u prve 2 godine života, u starijih odraslih to je mnogo rjeđe.

Legeneva (respiratorni) oblik cistične fibroze

Respiratorni oblik cistične fibroze očituje se u rani život a karakterizira ga bljedilo dlake, mlohavost, slabost, mali porast vaze s normalnim apetitom, dijelovi GRVI. Djeca se boje upornog napadaja, kašlja s gustim mukopurulentnim ispljuvkom, ponovljene produljene (uvijek obostrane) upale pluća i bronhitisa, s manifestacijom opstruktivnog sindroma. Dihanna, čuješ suho i vokalno zviždanje, s bronhijalnom opstrukcijom - suho zviždanje. Posebno je čest razvoj infektivno-perzistentne bronhijalne astme.

Oštećenje respiratorne funkcije može postojano napredovati, što dovodi do mnogih slučajeva stezanja, povećanja hipoksije, simptoma legenije (disfunkcija, cijanoza) i zatajenja srca (tahikardija, "legeno srce", udarci). Uzrok je deformacija prsnog koša (u obliku kostura, bačvastog ili plućnog oblika), promjena noktiju u izgledu dobne skupine i završnih falangi prstiju u oblik bataka. U teškim slučajevima cistične fibroze u djece uočena je upala nazofarinksa: kronični sinusitis, tonzilitis, polipi i adenoidi. U slučaju značajnog oštećenja funkcije vanjskih dišnih putova, izbjegava se destrukcija acid-sweeper ravnoteže i acidoza.

Ako se simptomi legene kombiniraju s postlegenskim manifestacijama, tada možemo govoriti o mješovitom obliku cistične fibroze. Karakterizira ga značajno preljev, javlja se češće od drugih, a praćen je plućnim i crijevnim simptomima bolesti. Od prvih dana života treba očekivati ​​ozbiljne ponavljane upale pluća i bronhitisa dugotrajne prirode, uporan kašalj i glavobolje.

Kriterij ozbiljnosti prevladavanja cistične fibroze uzima se u obzir priroda i stadij oštećenja respiratornog trakta. U vezi s ovim kriterijem kod cistične fibroze postoje četiri stupnja oštećenja dišnog sustava:

• Stadij I karakteriziraju povremene funkcionalne promjene: suhi kašalj bez sluzi, blagi ili blagi nedostatak zraka tijekom tjelesnog napora.
• Stadij II povezan je s razvojem kroničnog bronhitisa i očituje se kašljem s flegmom, otežanim disanjem, što se pogoršava stresom, deformacijom falangi prstiju, šištanjem, koje se može čuti u prisutnosti povišene temperature dikhannya.
• Stadij III povezan je s napredovanjem bronhopulmonalnog sustava i razvojem deformacije (ograničene pneumosklerozom i difuznom pneumofibrozom, cistama, bronhiektazijama, teškim respiratornim i srčanim zatajenjem desnog tipa ("legalno srce").
• Faza IV karakteriziran teškim zatajenjem srca, koje može dovesti do smrti.

Komplikacije cistične fibroze

Dijagnoza cistične fibroze

Dijagnoza cistične fibroze vrlo je važna u pogledu prognoze života bolesnog djeteta. Lehenevski oblik cistične fibroze razlikuje se od opstruktivnog bronhitisa, kašlja, kronične upale pluća drugog podrijetla, bronhijalne astme; intestinalni oblik - s poremećenom hidratacijom crijeva, koja se javlja kod celijakije, enteropatije, crijevne disbakterioze, nedostatka disaharidaze.

Postavljanje dijagnoze cistične fibroze uključuje:

• Ispitivanje obiteljske anamneze, ranih znakova bolesti, kliničkih manifestacija;
• Vanjska analiza krvi i krvi;
• Koprogram - ispitivanje izmeta na prisutnost masti, celuloze, mesnih vlakana, škroba (označava stupanj enzimskog oštećenja travnatog trakta);
• Mikrobiološka pretraga sputuma;
• Bronhografija (otkrivaju se karakteristične bronhiektazije i bronhi u obliku kapi)
• Bronhoskopija (otkriva prisutnost gustog i viskoznog ispljuvka u bronhima u obliku niti);
• Rtg nogu (otkriva infiltrativne i sklerotične promjene u bronhima i nogama);
• Spirometrija (podrazumijeva funkcionalno stanje noge podešavanjem volumena i fluidnosti vjetra koji je vidljiv);
• Test znojenja - praćenje elektrolita u znoju - glavna je i najinformativnija analiza za cističnu fibrozu (omogućuje otkrivanje visokih razina iona klora i natrija u znoju pacijenta s cističnom fibrozom);
• Molekularno genetsko testiranje (analiza krvi i DNA na prisutnost mutacija u genu za cističnu fibrozu);
• Prenatalna dijagnostika - probir novorođenčadi na genetske i kongenitalne bolesti.

Liječenje cistične fibroze

Budući da je cistična fibroza bolest recesijske prirode, ne može se eliminirati, hitna dijagnoza i kompenzacijska terapija postaju od najveće važnosti. Što ranije liječenje cistične fibroze bude odgovarajuće, veće su šanse za preživljavanje bolesnog djeteta.

Intenzivna terapija za cističnu fibrozu provodi se u bolesnika s respiratornim zatajenjem stupnja 2-3, destrukcijom pluća, dekompenzacijom "plućnog srca", hemoptizom. Kirurška intervencija je indicirana za teške oblike crijevne opstrukcije, sumnju na peritonitis i plućno krvarenje.

Liječenje cistične fibroze je više simptomatsko, izravno usmjereno na obnovu funkcije dišnog sustava. scilikointestinalni trakt provode tijekom cijelog života bolesnika. Kod teškog intestinalnog oblika cistične fibroze preporučuje se prehrana bogata bjelančevinama (meso, riba, sir, jaja), niskim udjelom ugljikohidrata i masti (lako probavljive). Uključuje grubu celulozu, a za nedostatak laktaze mlijeko. Potrebno je njegovati kožu, boriti se s hiperinflamacijom (osobito kod bolova u leđima) i uzimati vitamine.

Nadomjesna terapija intestinalnog oblika cistične fibroze uključuje primjenu lijekova koji zamjenjuju biljne enzime: pankreatin i jedan (doziranje ovisno o težini bolesti, određuje se pojedinačno). Učinkovitost liječenja može se ocijeniti prema normalizaciji mokrenja, boli, prisutnosti neutralne masti u izmetu i normalizaciji vagine. Za smanjenje viskoznosti biljnih sekreta i povećanje njihovog protoka koristi se acetilcistein.

Liječenje plućnog oblika cistične fibroze usmjereno je na smanjenje težine sputuma i obnavljanje propusnosti bronha, smanjujući infektivno-upalni proces. Prepisati mukolitike (acetilcistein) u obliku aerosola ili inhalacije, ili inhalacije s enzimskim pripravcima (kimotripsin, fibrinolizin) tijekom cijelog života. Paralelno s fizikalnom terapijom provoditi fizikalne vježbe, vibracijsku masažu prsnog koša i pozicijsku (posturalnu) drenažu. Koristeći osobnu metodu, provesti bronhoskopsku sanaciju bronhijalnog stabla protiv prisutnosti mukolitika (bronhoalveolarna lavaža).

Ako se otkriju akutne manifestacije upale pluća i bronhitisa, potrebno je primijeniti antibakterijsku terapiju. Koriste se i metabolički lijekovi koji smanjuju metabolizam miokarda: kokarboksilaza, kalijev orotat, glukokortikoidi, srčani glikozidi.

Pacijenti s cističnom fibrozom podliježu dispanzerskoj skrbi pulmologa i bolničkog terapeuta. Rođaci i očevi djece počinju uzimati vibracijsku masažu i pratiti bolest. Prehrana za preventivne operacije za djecu koja boluju od cistične fibroze određuje se individualno.

Djeca s blagim oblicima cistične fibroze imaju koristi od liječenja u sanatoriju. Bolje je isključiti liječenje djece s cističnom fibrozom u predškolskoj dobi. Mogućnost završetka škole ostaje u životu djeteta, inače to znači dodatni dan nakon završetka početnog rada, sat vremena za kupanje i odijevanje, polaganje ispita i testiranje.

Prognoza i prevencija cistične fibroze

Prognoza za cističnu fibrozu je izuzetno ozbiljna i određena je težinom bolesti (osobito plućnog sindroma), vremenom pojave simptoma, brzinom postavljanja dijagnoze i adekvatnošću liječenja. Postoji velik broj smrtnih slučajeva na koje treba pripaziti (osobito kod bolesne djece u prvoj godini života). Što je djetetu ranije dijagnosticirana cistična fibroza i što je dijete primilo izravnu terapiju, to će ishod biti povoljniji. Iza Po preostalim stijenama Prosječni životni vijek pacijenata koji boluju od cistične fibroze produžio se iu osjetljivim zemljama dosegao 40 godina.

Od velike je važnosti planiranje prehrane obitelji, medicinsko i genetsko savjetovanje parova koji boluju od cistične fibroze te liječnički pregledi oboljelih od ove teške bolesti.

Cistična fibroza (poznata i kao cistična fibroza) je progresivna genetska bolest koja uzrokuje trajne infekcije u skolio-intestinalnom traktu i nogama, intervenirajući u funkcijama dišnih organa i skolio-intestinalnog trakta.

Osobe s cističnom fibrozom imaju defektan gen koji karakteriziraju guste, ljepljive izrasline sluzi u dušniku, epitelu i drugim organima. U nogama sluz začepljuje dišne ​​putove i uklanja bakterije koje mogu dovesti do infekcije, daljnjeg propadanja nogu i, zauzvrat, zatajenja disanja.

U potkožnoj žlijezdi sluz sadrži biljne enzime koji tijelu omogućuju uništavanje hrane i apsorpciju životno važnih svakodnevnih riječi.

Klasifikacija

Bolest se može manifestirati bez ikakvih simptoma u različitim stadijima virulencije. Klasifikacija cistične fibroze uključuje sljedeće oblike:

1. Legeneva oblik - dijagnosticira se u približno 20% slučajeva i karakterizira ga oštećenje pluća. Najčešće se bolest pojavljuje u ranim fazama života bebe, koja često pokazuje simptome oštećenja mnogih unutarnjih organa;
2. Intestinalni oblik javlja se u otprilike 10% bolesnika. Prvi znakovi ove vrste cistične fibroze pojavljuju se, u pravilu, u ranom djetinjstvu, kada se dijete prenese na komad hrane. U tom slučaju prehrambeni proizvodi nisu prekomjerno zatrovani, razvija se hipovitaminoza, pojavljuju se fekalna oštećenja i očiti znakovi poremećenog tjelesnog razvoja;
3. Mješoviti oblik - najčešće se dijagnosticira (u oko 70% pacijenata) i karakteriziran je jednokratnim utjecajima na bronhogeni sustav i GCT;
4. Izbrisani oblici mogu se manifestirati kao bronhitis, sinusitis, neplodnost kod muškaraca i žena, ciroza jetre;
5. Mekonijalni ileus je crijevna opstrukcija u novorođenčadi uzrokovana začepljenjem završnog dijela klupastog crijeva mekonijem.

Uzrokovati razvoj bolesti

Točno je utvrđeno da je bolest cistična fibroza (CF) genetska bolest koja se prenosi tijekom depresije (ne može se zaraziti, bolest ne može biti izazvana nezdravim načinom života ili rada). Jasno je da uzroci bolesti nisu vezani uz ovaj članak – šanse za obolijevanje kod muškaraca i žena su jednake. Vrsta prijenosa genetskog defekta je recesivna ili smetnja. Takve su bolesti kodirane u genetskom materijalu, budući da nisu koncentrirane u oba roditelja, već samo u jednom od njih, djeca će biti fenotipski zdrava. Četvrtina pacijenata bit će potpuno zdrava, polovica će imati gen za cističnu fibrozu u kromosomskom materijalu.

Otprilike 5% odrasle populacije zemaljske kulture pohranjuje informacije o ovoj bolesti u svojim genima. Ako je dijete popularno među parovima, jer su njihovi očevi uvrijeđeni oštećenim kromosomskim informacijama, onda ono u četvrtini slučajeva boluje od cistične fibroze. Ova vrsta prijenosa genetskih bolesti naziva se recesivna.

Također nema veze s člankom, jer se materijal ne nalazi u kromosomima članka. Međutim, sve je veći broj oboljelih dječaka i djevojčica od ove bolesti. Dodatni faktori ovdje ne igraju ulogu. Ne brinite za trudnoću, ostanite zdravi, majko i tata, razmišljajte o životu i praksi. Ova bolest je uzrokovana genetikom.

Početkom devedesetih godina prošlog stoljeća došlo je do pomaka u dijagnostici bolesti. Definitivno je utvrđeno da se gen koji je mutiran nalazi na istom kromosomu. Kao rezultat mutacije, poremećena je sinteza proteinske tvari, zbog čega se povećava viskoznost sekreta, promjena njegovih fizičkih svojstava kemijske vlasti. Priroda mutacije, zašto je fiksirana u genetskom materijalu, još nije razjašnjena.

Simptomi cistične fibroze

Znakovi cistične fibroze kod odrasle djece:

• poboljšanje tjelesnog razvoja,
• ponavljajući kronična bolest organi zdravlja,
• nosni polipi,
• kronični kronični sinusitis,
• rekurentni pankreatitis,
• Dihal nedostatak.

Cistična fibroza povezana je s defektom u sintezi proteina, koji ima središnju ulogu u kloridnom kanalu, koji ima ulogu u izmjeni vode i elektrolita u probavnom traktu, scili-intestinalnom traktu, subglotisu, jetri i želudac í sustavi. Zbog toga se izlučevina većine vanjskih sekreta zgušnjava, otežava mu se vid, dolazi do promjena u organima, a najteže se javljaju u bronho-pravnom sustavu.

Na stijenkama bronhijalnog stabla razvijaju se kronične upale raznih vrsta, tkivni okvir propada i stvaraju se bronhiolote bronhiektazija. U vidu trajnog začepljenja, viskoznog ispljuvka, bronhiektazije se šire, hipoksija se povećava, razvija se legenova hipertenzija i tzv. "legenovo srce".

Bronhologene promjene važne su u slici bolesti i određuju prognozu u 95% bolesnika.

U 1/3 bolesnika izbjegne se prolaps rektuma, osim ako se ne daje odgovarajuća dnevna doza biljnih enzima, što otežava samostalan prolaz nakon 1,5-2 mjeseca.

U bolesnika školske dobi prve manifestacije cistične fibroze mogu biti "ugrizi u crijevima", koji uzrokuju nadutost, opetovano povraćanje i zatvor.

Nakon prepoznavanja crijevnih enzima, oni se pojavljuju na drugom planu, žrtvujući mjesto legenima. Kronični bronhitis razvija se postupno. Još u novorođenačkom razdoblju dijete pati od kašlja, respiratornih napadaja, otežano disanje, a ponekad i povraća. Povremeno se javlja bolan, jak kašalj, osobito noću. Sputum je viskozan, ponekad gnojan.

Tako su zahvaćeni svi organi, što rezultira naslagama sluzi, tipičnim količnim sindromom, kroničnim kolecistitisom, sinusitisom.

Fotografija

Da biste razumjeli cističnu fibrozu, fotografije pacijenata u odrasloj dobi objavljene su na mnogim stranicama. To vam omogućuje da znate kako vaše bolesti vizualno izgledaju. Vizualno, na fotografiji ljudi mogu biti zadivljeni tankošću prstiju. Za cističnu fibrozu. Fotografija jasno pokazuje kako mirisi izgledaju kod ljudi s ovom patologijom.

Završne falange prstiju u bolesnika s cističnom fibrozom su deformirane i imaju izgled batka, pa se od sada ovaj uočljiv znak tako naziva. A nokti, zbog stalnog nedostatka kiselosti (hipoksija), imaju izgled starosti. U nekim slučajevima je indicirana deformacija prsnog koša. Ti ljudi umiru zbog stalne hipoksije i avitaminoze. Ako je ne vidite na fotografiji, možete vidjeti da vam je kosa bez sjaja, suha i tanka.

Dijagnostika

Da bi identificirao bolest, liječnik mora provesti sveobuhvatnu analizu očite kliničke slike. Varto zna da što se prije provede adekvatno liječenje, veće su šanse pacijenta da živi normalnim životom. Glavni dijagnostički test za otkrivanje cistične fibroze je test znojenja. To se može učiniti za djecu stariju od 7 dana. Ovo istraživanje uključuje uvođenje posebnog lijeka u kožu, koji aktivira rad znojnih žlijezda. U nekim slučajevima istraga se provodi više puta.

Pedijatre i gastroenterologe može zabrinuti povećana koncentracija natrija u uočenom sekretu. U ovom je trenutku jasno da pretraga možda neće pokazati znakove drugih bolesti niskog stupnja, uključujući SNID, hipotireozu, mukopolisaharidoza, anoreksiju nervozu, nefrogeni neljekoviti dijabetes, nedostatak funkcije kao što su supraneuralne lezije, Downov sindrom itd.

Prirodu bolesti često određuju:

• izvan krvnih pretraga i rezova
• bakterijski ispljuvak;
• radiografija;
• bronhoskopija;
• kaprogram;
• spirometrija.

U ovom se trenutku za potvrdu dijagnoze aktivno koriste neonatalni, perinatalni i genetski testovi. Osim toga, pokazat ćemo daljnje istraživanje funkcije podvodnog otvora. Ako je procjena točna, može se propisati potrebna terapija.

Sastavljeno

Djeca koja boluju od cistične fibroze trpe mnogo propadanja u tijelu, što može dovesti do smrti. Teške patologije nastaju zbog nedostatka liječenja ili čestih prekida i nepoštivanja preporuka liječnika.

Sve biljke koje vibriraju enzime u tijelu proizvode viskoznu sluz. Poremećaj lučenja enzima dovodi do oštećenja organa.

• Na strani bronhijalnog sustava: arterijska hipertenzija, ekcem bronhopulmonalnih dijelova, astma, sinusitis, bronhiektazije, razvoj bakterijske destrukcije u nogama, CD, bronhitis, pneumonija, pneumotoraks, atelektaza, pneumoskleroza, stas zatajenja disanja.
• Bolest zahvaća srce i funkcije kardiovaskularnog sustava su poremećene. Komplicirano: “legeneve” srce, srčana insuficijencija.
• Potkožno ždrijelo ne proizvodi dovoljno enzima koji bi uzrokovali upalu crijeva, oštećenje cervikalnog trakta, oštećenje jetre, srčani dijabetes, crijevnu opstrukciju i cirozu jetre.
• Cistična fibroza kod žena, kao i kod muškaraca, može uzrokovati neplodnost.

Fibroza u raznim organima se sprječava kada tkivo raste i zamjenjuje normalno tkivo.

Liječenje cistične fibroze

Cistična fibroza se ne može izliječiti jednom zauvijek. Prote simptomatično veselje značajno je zapelo kroz preostale sudbine.

Tijekom liječenja potrebno je ponovno razmotriti sljedeće ciljeve: prevenciju i kontrolu zaraznih bolesti pluća, pravilnu sanaciju bronhijalnog stabla od guste sluzi, sprječavanje razvoja patologije u biljnom traktu, osiguravanje dostatne i uravnotežene prehrane i smanjenje rizik od dehidracije tijela svesti na minimum. Za postizanje najboljeg učinka terapije potrebno je praćenje bolesti od strane više stručnjaka: pulmologa, gastroenterologa, fizioterapeuta i nutricionista.

1. Identificiran je niz učinkovitih metoda za uklanjanje sluzi iz bronhijalnog stabla. Prvo - ovo je fizičko pravo, izravno usmjereno na smanjenje cirkulacije krvi. Toplo preporučamo aktivno bavljenje sportom (fitness, atletika, ples), ali ne uvijek profesionalno. Dihal gimnastika u ležećem položaju – glava prema dolje – pomaže u drenaži bronhija pod djelovanjem sile gravitacije i dihalnih vibracija. Ritmični, kontrolirani udarci u područje prsa također olakšavaju oslobađanje sluzi.
2. Medikamentozno liječenje uključuje niz skupina lijekova usmjerenih na sva područja kompleksa simptoma cistične fibroze. Mukolitici su lijekovi koji oslobađaju ispljuvak. Jedan od najpopularnijih i najučinkovitijih lijekova je "ACC" ili acetilcistein.
3. Antibakterijski lijekovi glavni su način borbe protiv lechen infekcije. S ovom patologijom identificiraju se različite skupine (cefalosporini 2-3 generacije, respiratorni fluorokinaloni). Primjena lijekova preporuča se za liječenje blažih infekcija. Inhalacijski antibiotici mogu se koristiti za suzbijanje ili kontrolu infekcija uzrokovanih bakterijama Pseudomonas.
4. Protuupalni lijekovi mogu pomoći smanjiti oticanje respiratornih problema povezanih s infekcijom koja je u tijeku. Bronhodilatatori se ulijevaju u lumen bronha i pomažu opustiti bronhijalnu sluz. Ova skupina lijekova često se primjenjuje inhalacijom. Kada se razvije teži stadij, može biti potrebna terapija kiselinom. Svrha tretmana je korištenje dodatne maske.
5. Najradikalnija metoda liječenja cistične fibroze je transplantacija noge od umrlog donora.
6. Ako je funkcija subglotisa nedovoljna, može biti potrebna primjena enzimskih pripravaka poput Kreona. Ovaj lijek, koji zamjenjuje enzime u propisanoj dozi, pomaže nadoknaditi nedostatak enzima vlage.

Prognoza za ovu patologiju je vrlo povoljna. Funkcija legija često počinje opadati čak iu rano djetinjstvo. S vremenom bolest može uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme. Probavni nedostatak je vodeći uzrok smrti kod ljudi s cističnom fibrozom.

Prognoza će se poboljšati u dogledno vrijeme. Uz pravilan način života i pridržavanje svih medicinskih preporuka, oboljeli od cistične fibroze u prosjeku žive do 50 godina.

Kineziterapija

Za vraćanje učinka disanja i pjevanja može se koristiti tehnika bez lijekova pod nazivom "kinezioterapija". Ovaj izraz doslovno znači "radovati se rukom". Ovaj kompleks pristupa koji mehanički teče na zid prsnog koša i smanjiti umetanje sluzi u praznim dikhalnyh stazama.

Što je problem s kinezioterapijom? Trenutno su dostupne sljedeće metode:

• Perkusiona masaža - pacijent sjedi, ritmički udarci prskaju po prsima. U pravilu, počnite od prednje površine, a zatim prijeđite na stražnju stranu. Njegov pobjednik nije obvezan dobiti specijalista - nakon nespretnog naukovanja kod liječnika, mogu ga regrutirati članovi obitelji oboljele osobe;
• Aktivno disanje - izrazito duboki dišni putovi, koji zamagljuju bronhije, povremeno se šire/skraćuju, što skraćuje prolaz iza njih;
• Posturalnu drenažu postavlja pacijent samostalno. Da biste to učinili, morate postaviti noge na visoku površinu i aktivno iskašljati sluz u ležećem položaju, okrećući se s trbuha na kuk. Dokazano je da ova jednostavna manipulacija može značajno poboljšati učinak ruža za usne;
• Uređaj za kompresijsko-vibracionu infuziju je nizak, postoji poseban dio opreme koji ulijeva vibracije na stijenku prsnog koša, razbijajući cijelu formaciju sluzi oko dijela. Međutim, u Ruskoj Federaciji ova prilagodba nije šira.

Važno je da se liječenje cistične fibroze u djece i odraslih provodi najboljim dostupnim metodama, sve dok se samopouzdanje bolesnika ne poboljša. Dakle, kako je kod stalnih bolesti bitna manja bolest, ne smiju izostati preporuke liječnika, koje se čine beznačajne (prije dijete, kineziterapije i sl.).

Prevencija

U slučajevima cistične fibroze i kongestivnih bolesti uzrokovanih mutacijom CFTR gena, nemoguće je izliječiti se od bolesti. Jedini preventivni pristup bolesnom djetetu je podvrgavanje genetskoj analizi pri planiranju trudnoće ili prenatalni test, koji vam omogućuje prepoznavanje genske mutacije tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Obitelji u kojima je jedan od partnera ili ozlijeđena osoba nositelj defektnog gena ili boluje od cistične fibroze, moraju biti svjesne rizika od rođenja djeteta s istom dijagnozom. Stoga, prije nego što planirate zatrudnjeti, morate posjetiti liječnika i proći pod strogim ograničenjima.

Prevencija komplikacija u slučaju dijagnoze "cistične fibroze" prenosi jasnu naznaku svih uputa liječnika. Terapija lijekovima, fizikalne procedure i zdrav način života mogu ubrzati progresiju bolesti i produžiti život bolesnika. Također je važno održavati posebnu higijenu. To će smanjiti rizik od prodora virusnih infekcija, bakterija i drugih patogenih mikroorganizama u slabljenje glavne bolesti.

Za prevenciju zaraznih bolesti djeci s cističnom fibrozom, kao i zdravoj djeci, indicirano je cijepljenje. Uz pomoć pravodobnog cijepljenja, možete spriječiti razvoj mnogih "dječjih" bolesti, na primjer, lajanje ili kašalj. Djeca s dijagnozom cistične fibroze moraju se pridržavati rasporeda cijepljenja i dobiti liječničku pomoć. Također im se preporučuje redovito cijepljenje protiv gripe.

Važna preventivna mjera koja vam omogućuje izbjegavanje komplikacija na strani bronhopulmonalnog sustava i štiti dijete od očitog kontakta s mogućim izvorima infekcije. Djeca s cističnom fibrozom mogu se razviti u predškolskoj dobi instalacije pozadinske rasvjete Međutim, tijekom razdoblja sezonskih epidemija GRV-a, prisutnost velikih skupina ima tendenciju nestajanja.

Za prevenciju deformacija na strani skolio-intestinalnog trakta velika uloga Važno je nastaviti s dijetom i uzimati lijekove koji sadrže enzime strogo prema rasporedu zdrava slikaživot. Kao odrasli, pacijenti će vjerojatno postati ovisni o alkoholu i pušenju. Za bilo koju hranu koja vam se pojavljuje u svakodnevnom životu morate se posavjetovati s liječnikom i poslušati sve njegove preporuke.

Svijet ima više patologija i može biti kronične prirode. Oni utječu samo na jedan organ, a drugi izazivaju patološki proces koji zahvaća nekoliko sustava u tijelu. Iz ovog članka saznat ćete sve o tome što je cistična fibroza, koji su simptomi i liječenje ove bolesti, koji su znakovi bolesti i koji su uzroci.

Što je cistična fibroza?

Cistična fibroza je kronična genetska bolest. Patologija se inače naziva "cistična fibroza".

Bolest se ne javlja ni kod muškaraca ni kod žena kod odraslih. Dijagnoza se ne može postaviti nakon rođenja. Budući da je bolest već popularna, ne može se prenijeti na previše ljudi.

Važno! U otprilike 4% svih bolesnika s cističnom fibrozom bolest se dijagnosticira u odrasloj dobi, a cijelo razdoblje do kojeg je patologija asimptomatska.

Čak i ako se patologija otkrije u tihim. Ako bolest završi u životu djeteta, povećavaju se šanse za očuvanje i produljenje života djeteta. Ranije su bolesni pacijenti iznenada umirali. Međutim, ako se uz pravilnu terapiju želi prestati razboljeti, što je prije bilo nemoguće, životni vijek osoba s takvom dijagnozom može biti i do 35-45 godina.

Cistična fibroza kod mačaka utječe na cijeli život čovjeka. Simptomi utječu na različita područja zdravlja. To znači da patologija utječe na svaki sustav tijela. U patološkom procesu postupno su zahvaćeni biljni, dišni, želučani, crijevni i drugi sustavi.

Sam pojam "cistična fibroza" sličan je dvjema latinskim riječima, koje znače "sluz" i "ljepljiv". To je samo po sebi uzrokovano vanjskim izlučevinama: mirisi se zgušnjavaju, stagniraju i oštećuju organe.

Mehanizam razvoja bolesti

Prvi znakovi cistične fibroze mogu se pojaviti kod djece ili starijih osoba. No, pojavu bolesti uzrokuju oni koji prenose gen na svoje očeve, prepoznajući mutacije koje ukazuju na normalan razvoj gena koji se na različite načine proizvode u tijelu.

Tip opadanja cistične fibroze je autosomno recesivan. Ako se dijete razboli, defektni gen se može prenijeti i na oca i na majku. Kada se gen prenese na više od jednog roditelja, počinje status nosioca i bolest ne počinje.

Uzrokovati bolest

Glavni razlog za razvoj ove bolesti je mutacija gena. Kroz samu ovu bolest, poštuje se od strane nenasilnika.

Razlozi zbog kojih pacijenti doživljavaju širok raspon simptoma uključuju sljedeće:

• poremećaj izlučivanja normalnog sputuma;
• višak kalcija i natrijevog klorida u područjima koja se mogu vidjeti;
• kupnja mukopolisaharida.

Pod priljevom ove skupine dužnosnika razvijaju se složenosti povezane s mutacijom gena.

Etiologija cistične fibroze

Ako želite razumjeti da postoji mnogo različitih vrsta bolesti povezanih s zahvaćenim organom, pogledajte osnove. Klasifikacija uključuje niz oblika.

Infekcija potkožne loze

Cistična fibroza subfibroze je cistična fibroza, kod koje je poremećena sekrecija ovog važnog organa. Tekućina koju proizvodi ova biljka sadrži kompleks enzima koji sudjeluju u procesu jetkanja. Uništi li se virus čiji se sekret izlučuje, postaje nemoguće vidjeti produkte kore. Kao rezultat toga, životni jež će sam proći u tranzitu i neće pružiti tijelu vrijedne prednosti.

Kada jetra pati

Jedna vrsta patologije je kada je zahvaćena jetra. Ovaj organ sam proizvodi otpad. Povećanje gustoće dovodi do stagnacije i teških ostataka. Takvi problemi nisu bez posljedica, ali na sreću, jetra kod cistične fibroze radi samo u 4% slučajeva.

Uzhenya dikhalnykh shlyakhí

Stijenke bronha, pluća i drugih dijelova dišnog trakta prekrivene su sluznicom. Sekret se stvara postupno i nije neophodan kako bi tijelo brzo uklonilo strane čestice od pojave patogenih mikroorganizama.

Ako se cistična fibroza javlja u plućnom obliku, javlja se prije procesa proljeva, dolazi do stagnacije sluzi u bronhima i nogama, što dovodi do naseljavanja bakterija, virusa i pila na zidovima organa. Većina bronha podložna je daljnjem začepljenju, što dovodi do opstrukcije i onemogućuje odgovarajuću ventilaciju pluća.

Oštećenje državnih organa

Troškova za funkcioniranje organa kod žena s cističnom fibrozom ne nedostaje. Patologija utječe na reproduktivni sustav.

Kod ljudi, bolest utječe na testise. Ovi organi proizvode spermu. Kada se ti procesi poremete, ljudi postaju neplodni. To se događa kao posljedica začepljenja kanala.

Promijenite obloge od znojenja

Kod cistične fibroze hrana bolesnika postaje izrazito slana i ljepljiva. Analiza će pokazati kretanje umjesto klora i natrija.

Upala skolio-intestinalnog trakta

Često se dijagnosticira intestinalni oblik cistične fibroze. Djeca s ovom patologijom pate od neadekvatne razgradnje prehrambenih proizvoda. Apsorpcija masti i bjelančevina je najslabija, tijelo normalno prihvaća ugljikohidrate.

Kada su organi oštećeni, u sredini trakta počinju truli procesi. Abnormalna razgradnja proizvoda dovodi do stvaranja otrovnih spojeva koji uništavaju tijelo. Stela dijelom nestaje zbog prolapsa rektuma.

Kako cistična fibroza napreduje kroz crijeva, mijenja se i skladištenje sluzi. Žvakanje suhe kože postaje još teže i pacijenti moraju piti puno vode. Sva ta oštećenja postupno dovode do poremećaja prehrane i smanjenja tjelesne težine.

Mekonijski ileus

Mekonij je prvi izmet. Kod cistične fibroze početak bolesti počinje od prvih dana života.

Ako mekonij postane viskozan, vena blokira crijevne prolaze. Očevi se mogu brinuti da beba neće izbaciti izmet. Zbog plijena dijete postaje nemirno, često cvili i živi mrzovoljno. Moguće povraćanje s zhovchy kućama. Koža trbuha postaje svježa i čista, koža postaje suha i mlitava.

Provodi se imunoreaktivna analiza tripsina. Ispostavilo se da ako enzim nedostaje, dolazi do začepljenja u petljama tankog crijeva. Sluz je gusta i pojavljuju se svi gore opisani znakovi. Ovaj problem može se riješiti samo kirurškim pristupom.

Značajke mješovitog toka

Mješoviti oblik cistične fibroze pokazuje znakove nekoliko vrsta curenja. Bolest se počinje manifestirati teškim bronhitisom i upalom pluća, a zatim se javlja intestinalni sindrom.

Što prije liječnik uspije dijagnosticirati cističnu fibrozu i pružiti pomoć, to su veće šanse za povoljan rezultat.

Simptomi cistične fibroze

Budući da cistična fibroza zahvaća nekoliko sustava u isto vrijeme, simptomi mogu biti vrlo različiti. Prva zagušenja najčešće se javljaju u prvim fazama života, stoga roditelji moraju pažljivo paziti na djetetovu samopercepciju i, u slučaju bilo kakvih negativnih simptoma, odmah pokazati bebu stručnjaku.

Važno! U 10% slučajeva simptomi se javljaju u prvim danima života, što dovodi do vrlo nepovoljne prognoze.

Simptomi kod novorođenčadi

Kada se cistična fibroza manifestira kod dojenčeta, beba će pokazivati ​​simptome crijevne opstrukcije, koja je povezana sa stagnacijom mekonija:

• broj dana defekacije;
• plačljiv plač;
• Napuhan trbuh.

Uz palpaciju, možete trljati natečeno crijevo. Bebe postaju bolesnije, a plač postaje glasniji.

Simptomi kod djece prije smrti

Čija se patologija često dijagnosticira. Glavni znakovi cistične fibroze u ovom razdoblju su pojačano povećanje krvnih žila i problemi s respiratornim problemima.

Važno! O postojanosti ove genetske bolesti moguće je govoriti samo zato što je ona istovremeno poremećena u dva sustava, a ne samo u jednom.

Patologiju je možda potrebno liječiti ako ima sljedeći skup simptoma:

• nestabilnost konzistencije stolice;
• promjena boje u žutu;
• ima masnu konzistenciju;
• uporan suhi kašalj koji se pogoršava noću;
• napadi otrova na lisne uši ili začepljenje drugih bronha;
• dijelovi respiratornih bolesti.

Bez odgovarajuće pomoći, razdoblja porođaja javljat će se češće.

Simptomi zbog zahvaćenog sustava

Rani post djeteta omogućuje vam odabir kupke, koja vam može pomoći u kontroli napredovanja bolesti i održavanju normalnog samopoštovanja. Znakovi bolesti mogu se postupno razvijati zbog činjenice da je sustav prepoznao patološki proces.

Ako je sustav jetkanja oštećen, mogu se izbjeći sljedeći simptomi:

• povećani fizički razvoj u lisne uši i nastavak živog govora od ježa;
• ruinirano i prazno;
• povećanje slezene;
• slabost;
• zamornost;
• glavobolja;
• oznake različite lokalizacije.

Češće se javlja dijabetes.

Kada je zahvaćen dišni sustav, intenzitet simptoma se povećava kako faza napreduje:

• kolaps nekoliko dijelova noge kroz djelomičnu blokadu bronha;
• suhi kašalj;
• hemoptiza;
• kundak;
• sjaj kože;
• vizija jadne guste sluzi.

Ako postoji bakterijska infekcija, sluz može postati žuta ili zelena.

Većina simptoma se može povući uz svakodnevnu adekvatnu terapiju, au organima počinju nepovratne promjene.

Dijagnostika

Rana dijagnoza pomoći će starijim osobama da uoče patološke promjene kod djece i odmah pruže pomoć. Time ćete spriječiti da vaše dijete dobije nepotrebne lijekove pri liječenju blažeg bronhitisa, upale pluća i drugih bolesti.

Od početka liječnik pažljivo objašnjava simptome koji su se pojavili. Klasična analiza krvi i presjek neće dati iste rezultate. Da biste dobili pouzdane podatke, napravite testove znojenja. Ako postoje znakovi patologije u znoju, bit će potrebne povećane doze klora i natrija. Neki pokazatelji prelaze normu u 3-5 puta.

Ako postoje bilo kakve sumnje, može se provesti genetski pregled kako bi se utvrdio nedostatak gena. Stoga nema sumnje u postavljanje dijagnoze.

Bolje je provesti sljedeće pretrage:

• biokemija krvi;
• koprogram;
• analiza sputuma;
• X-zraka;
• Bronhoskopija.

Kad god se radi istraga, glavni je liječnik.

Likuvannya

Nemoguće je potpuno ozdraviti od cistične fibroze, jer medicina još nije počela ispravljati oštećenje gena. Liječenje se primjenjuje kod stagnirajućih stanja kako bi se potporno djelovalo na organski sustav. Pa, simptomatska terapija.

Dijeta je vrlo važna. Kada se rode novorođenčad, bolje je dati prednost majčinom mlijeku, tako da su sve potrebne riječi ispunjene i da ga tijelo bolje apsorbira. Ako je fermentacija enzima u subslugu oštećena, treba ih dati djetetu u obliku granula. Prikladni lijekovi uključuju Ermital, Creon i Panzinorm.

Važno! Jednogodišnja djeca s cističnom fibrozom doživljavaju puno više: plač, koji prelazi u tišinu, pa opet plač.

Kao stariji, važno je paziti na unos kalorija. Dijeta može sadržavati više kalorija, jer više kalorija ne apsorbira tijelo pacijenta. Mogu se uključiti enzimi i vitaminski kompleksi.

Ako je dišni sustav oštećen, kućno kupanje uključuje sljedeće tekućine:

• "Acetilcistein";
• "Ambroksol";
• "Lazolvan";
• "Karcistein".

Postupna stagnacija ovih značajki omogućuje pacijentima normalno iskašljavanje nakupljene sluzi. Možda ćete trebati usluge bronhodilatatora kao što su:

• "Salbutamol";
• "Fenoterol";
• "Berodual".

Za odabir lijeka najbolje je konzultirati liječnika. On preporučuje opciju koja će biti najudobnija za pacijenta i najprikladnija za određenu dobnu kategoriju.

Likuvannya ljudski načini možete i dati pozitivan rezultat. Jedna od učinkovitih metoda je kineziterapija. Inače, očito, ovo je "radovanje s rukom". Tsey narodni način Vikonanna ima kompleks zdravstvenih prava koji vam omogućuje slikanje tijela bolesne osobe bez lijekova. Kompleks uključuje:

• udarna masaža prsa;
• aktivni gboke dikhannya;
• posturalna drenaža (kašljanje u položaju, ako je glava niža od razine tijela).

Važno je pažljivo slijediti liječnički recept, jer sve preporuke mogu biti od malog značaja.

Kako izbjeći patologiju?

Ne postoji specifična prevencija ove bolesti. Kako je u obitelji i prijateljima bilo epizoda bolesti s cističnom fibrozom, s trudnoćom ili čak i prije današnjeg vremena, potrebno je otići u centre kako bi se izvršili genetski testovi i otkrila prisutnost ovog gena. Kao što je prikazano na fotografiji, može se uzeti punkcija amnionske vrpce ili komad korionskog tkiva. Bolje je dopustiti nam da uđemo u trag DNK djeteta koje još nije rođeno.

Kompetentni liječnici i očevi od prvih dana života mogu osigurati djetetu normalan život, koliko je to moguće za takvu dijagnozu.

Gledaj video: