Спадковагийн өвчин, цистик фиброз. Цистик фиброз - энэ юу вэ? Цистик фиброзын lechen хэлбэрийн эмчилгээ

Цистик фиброз (цистик фиброз) нь ихэвчлэн үхэлд хүргэж болзошгүй өвчин юм. Зөвхөн 20-р зууны хоёрдугаар хагаст л оношлох боломжтой болсон. Өнөөдрийг хүртэл цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн ихэнх нь хавсарсан өвчний улмаас хүүхэд насандаа нас бардаг.

Цистик фиброз (цистик фиброз) нь эсийн давсны солилцоонд нөлөөлдөг генийн мутациас үүдэлтэй системийн өвчин юм. Үүний үр дүнд зузаан, наалдамхай салс нь ялгарч, суваг бөглөрдөг. Цистик фиброзын үед салст бүрхэвчийн бүх эрхтэнүүд өртдөг - хөл, гуурсан хоолой, элэг, гэдэсний зам, арьсан доорх суваг, хөлс, суваг, аарцаг.

-тай холбоотой

Ангийнхан

Цистик фиброзоор хэн өвддөг вэ?

Цистик фиброз нь дэлхий даяар, ялангуяа Европын арьстнуудын дунд нэмэгдэж байгаа боловч өвчний тохиолдолоос гадна бүх үндэстний төлөөлөгчдийн дунд бүртгэгдсэн байна.

Гэсэн хэдий ч өвчний тохиолдол хоёр зүйлийн хувьд ижил байна. Өвчин үүсгэгч ген нь рецессив уналтын шинж чанартай байдаг тул мутацид орсон генийг зөвхөн эх, аав хоёр л авч явдаг. Цистик фиброзтой хүүхдүүдийн давтамж улам бүр нэмэгдсээр байна 25 % . Генетикийн мутаци (дэлхийн хүн амын 5% -иас илүү хувийг эзэлдэг) тээгчдийн хувьд өвчний ердийн шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Орос улсад цистик фиброзын 1500 гаруй тохиолдол бүртгэгдсэн байна. Бүртгэгдээгүй ослын тоо 15 мянга гаруй хүн байна.

Өвчин хэрхэн хөгждөг вэ?

Цистик фиброзын үед гуурсан хоолойн доргиурт наалдамхай салиа хуримтлагдаж, жижиг гуурсан хоолойг бөглөрөхөөс болж хөлний агааржуулалт муудаж, цус алдалт үүсдэг. Хоол боловсруулах эрхтний дутагдал нь цистик фиброзын нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болдог.

Хуримтлагдсан салиа нь эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүдээр амархан халдварладаг бөгөөд энэ нь хөлний чухал, эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт, тэдгээрийг устгахад хүргэдэг.

Нөлөөлөлд өртсөн арьсан доорх эд (тохиолдлын 80% -д) нь ургамлын гаралтай ферментийн дутагдлаас болж ургамлын замыг устгахад хүргэдэг. Сувгийн бөглөрлийн үр дүнд сойз нь бөглөрдөг. Зогсонги байдал нь элэгний хатуурал, элэгний чулууг үүсгэдэг. Чихрийн шижин ихэвчлэн үүсдэг. Хөлсний толбыг аль болох их давсаар хөлсөөр биеэс арилгадаг.

Одоогийн байдлаар цистик фиброзын тохиолдлын 96% нь наснаас өмнө хүүхдүүдэд оношлогддог. Бусад тохиолдолд оношийг ахмад настан хийдэг.

Хүүхдэд цистик фиброз үүсэх шалтгаан

Цистик фиброз үүсэх цорын ганц шалтгаан нь хүүхэд төрөх үед эцэг эхийн аль алинд нь мутацид орсон CFTR ген алдагдах явдал юм.

Энэ ген нь натри, хлорын ионыг эсийн мембранаар дамжуулахыг зохицуулдаг уураг үйлдвэрлэх үүрэгтэй.

Гол шинж тэмдэг

Өвчний шинж чанараас хамааран цистик фиброзын шинж тэмдэг нь жирэмсний дараа болон хожуу үеийн аль алинд нь илэрч болно. Хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг:

• Арьс нь бага зэрэг давстай;
• биеийн жин буурч, туранхай нь ердийнхөөс бага, хоолны дуршил ихтэй;
• гэдэсний үйл ажиллагаа тасалдсан - архаг суулгалт (ихэвчлэн өмхий), кали дахь их хэмжээний өөх тос;
• дихання - сөөнгө, исгэрэх;
• ханиалгах - дайралт шиг, өвдөлттэй, цэр ихтэй;
• уушгины хатгалгааны хэсэг;
• "бөмбөрийн саваа" - хурууны үзүүр өтгөрч, ихэвчлэн гажигтай хумстай;
• хамар дахь полипууд - хамрын хөндийн салст бүрхэвч болон хамрын синусын өсөлтөөс үүдэлтэй;
• шулуун гэдэсний пролапс - шулуун гэдэсний үе үе пролапс.

Өвчний хэлбэрийг харна уу

Ямар эрхтнүүд ноцтой нөлөөлж байгааг анхаарч, өвчний хэлбэрийг ялгах нь чухал юм.

• Легенева - өвчтөнүүдийн 20 орчим хувь. Энэ нь буглаа бүхий хоёр талын чухал уушгины хатгалгаа дагалдаж, дараа нь уушиг, зүрхний дутагдал үүсдэг;
• гэдэс - өвчтөнүүдийн 5% -д тохиолддог. Гэдэсний халдвар, гэдэсний түгжрэлийг арилгахад хүргэдэг. Соёлын чихрийн шижин, өвчний тайралт, элэгний хатуурал нэмэгдсэн;
• холимог - хамгийн их өргөссөн нь домог-гэдэсний хэлбэр (тохиолдлын 80 орчим хувь) юм. Леген болон гэдэсний хэлбэрийн шинж тэмдгийг би анзаарах болно.

Харгис үхэгсэд уурлаж, толгойны өвчин болсон уу? Баяр хөөрийг өрөвдөхгүйн тулд үүнийг өөрөө уншаарай!
Өвчтэй вирустай ажиллах нь саркоидозын хөгжилд хүргэсэн үү? Энэ өвчин аюулгүй байхаа больсон, энэ өвчний илчлэлт нь маш ноцтой юм.

Оношлогооны аргууд

Оношийг тогтоохын тулд шаардлагатай эмнэлгийн түүх, эмнэлзүйн үзлэг, лабораторийн тусгай шинжилгээг хийх шаардлагатай.

Хөлсний шинжилгээ ба ДНХ-ийн шинжилгээ нь цистик фиброзыг дараах өвчнөөс найдвартай ялгах боломжийг олгодог.

• ханиалгах;
• гуурсан хоолойн өвчин;
• нимбэгийн бус азотын чихрийн шижин;
• гликогенийн өвчин;
• спадкова эктодермисийн дисплази.

Цистик фиброзын эмчилгээний аргууд

Өнөөдрийн байдлаар цистик фиброз нь хүчирхийлэлгүй байна. Одоо эмчилгээ нь шинж тэмдэг багатай болсон бөгөөд энэ нь хүлээн зөвшөөрөгдсөн өвчнийг багасгах, эмнэлзүйн илрэлийг бууруулахад чиглэгддэг.

Ликування нь амьдралынхаа туршид аажмаар явагддаг. Өвчинг эрт оношлох, цаг алдалгүй эмчлэх нь өвчтөний амьдралыг ихээхэн хөнгөвчлөх, уртасгах боломжийг олгоно.

Хоолны дэглэм

Цистик фиброзоор өвчилсөн тохиолдолд зөв хоол хүнс сонгох нь чухал юм.

• Зарааны илчлэгийн агууламж нэмэгдсэн - энэ нь хуучин нормоос 20 - 30% (уургийн агууламжийг нэмэгдүүлэх);
• өөх тос алдах;
• давс - obov'yazkova, ялангуяа халуунд;
• ридина - тайван, хангалттай хүч чадалтай;
• витаминаар баялаг бүтээгдэхүүн - өдөр бүр таргалалт (жимс, хүнсний ногоо, байгалийн шүүс, vershkova цөцгийн тос).

Эмийн эмчилгээ

• Mucolytics - салстыг багасгаж, арилгахад тусалдаг (Ambroxol, Pulmozyme, Acetylcysteine). Амьсгалыг хайж олохын тулд викорыг ашиглах нь чухал юм;
• антибиотикууд - амьсгалын тогтолцооны халдварын үед (Гентамицин, Ципробай, Тиенам, Тобрамицин, Тазицеф). Тарилга, шахмал, амьсгалын замаар зөөгч;
• арьсан доорх ургамлын дутагдлыг нөхөх ферментүүд (Polyzyme, Pancitrate, Pancreatin, Creon, Mexase);
• витаминууд - аажмаар шингэж, хэрэгцээ нэмэгдэж, ялангуяа өөх тосоор баялаг витаминууд (A, D, E витаминууд илүү өндөр тунгаар);
• гепатопротекторууд - элэгний асуудал (ursofalk, ursosan);
• kinesitherapy - тохиромжтой тусгай эрх, амьсгалын замын гимнастик;
• исгэлэн баяжуулах үйлдвэр - хүнд хэлбэрийн түгжрэлийн үед;
• хөл, элэг, зүрх нь хүнд өвчтэй хүмүүсийн амьдралыг уртасгах эрхтэн шилжүүлэн суулгах. Хүнд хэцүү, үнэтэй мэс засал нь нас барах боловч өвчнийг эмчлэхгүй.

Физик эмчилгээ

Физик эмчилгээ нь гуурсан хоолойн үйл ажиллагааг сайжруулахад чиглэгддэг бөгөөд дараахь зүйлийг хийдэг.

• Постурын ус зайлуулах хоолой - дуулж буй хэсгүүдэд доод нуруу, нугалж буй толгой, хавирганы дагуу идэвхтэй хэмнэлтэй цохих. ямар ч хүнтэй Vikoristovatsya;
• аутоген ус зайлуулах суваг - бие даасан тусгай ус зайлуулах суваг дээрх суурь. Хамараараа гүнзгий амьсгал аваарай - гүнзгий амьсгаа аваарай - аль болох их амьсгалах;
• PEP маск нь тусгай хавсралтыг ашиглах үед нүдний шилийг харагдахуйц байдлаар нээх боломжийг олгодог;
• flutter бол харааны хэлбэлзэл дээр үндэслэн дарааллыг бий болгож, дараа нь гуурсан хоолой руу шилжиж, хүчтэй цэрийг дарах боломжийг олгодог симулятор юм.

Урьдчилан сэргийлэх үзлэг

Өвчний удамшлын шинж чанар нь өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхэд хүндрэл учруулдаг.

Первинна

• Өвчин эмгэгийн талаархи мэдээллийг бөөнөөр нь өргөжүүлэх;
• Мутацид орсон генийг илрүүлэх зорилгоор хүүхэд төрүүлэхээр төлөвлөж буй хосуудын ДНХ-ийн шинжилгээ;
• перинаталь оношлогоо - өвчтэй хүүхэд төрөхөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой болгодог.

Вторина

• Өвчтэй хүмүүсийн хуаранд хяналт тавих нь өөрчлөгддөггүй;
• долоон сарын эрүүл мэндийн үзлэг;
• байнгын усанд орох нь өвчний төгсгөлийг илтгэнэ

Урьдчилан таамаглах

Нинагийн таамаглал таагүй хэвээр байна. Тохиолдлын талаас багад нь үхлийн үр дагавар гарах төлөвтэй байна. Европт цистик фиброзтой амьдралын хүнд байдал 40 орчим жил, АНУ, Канадад 50 орчим, Орост 30-аас бага байдаг.

Найдвартай эмчилгээний аргуудын энэ цагт энэ өвчин арилдаггүй, өвчтэй хүмүүсийн дундаж наслалт 40 жилээс ихгүй байна.

Цистик фиброзтой гэж оношлогдсон хүмүүс бие махбодийн хувьд бага зовдог. Розумово бол үнэхээр үнэ цэнэтэй зүйл бөгөөд тэдний дунд асар их авъяаслаг, оюун ухаантай, авъяаслаг хүмүүс байдаг. Нас бие гүйцсэний дараа тэд гэр бүл зохиож, эмнэлзүйн хувьд эрүүл хүүхдүүдийн эцэг болох боломжтой - хүний ​​​​гажигтай генийн улмаас.

Хэрэв танд цистик фиброзын шинж тэмдэг илэрвэл та уурлах хэрэггүй. Уушигны эмч, гастроэнтерологичоос тусламж хүс. Шаардлагатай бол хоол тэжээлийн мэргэжилтэн, физик эмчилгээний эмч, эндокринологич, зүрх судасны эмч, сэтгэл зүйч болон бусад эмч нартай холбоо барьж эмчилгээ хийдэг.

Өвчин буурах нь оношлоход ч хэцүү байдаг. Удамшлын өвчний шинж тэмдэг, хөгжлийн үе шатуудын тухай бүгд - цистик фиброз.

-тай холбоотой

- хүнд хэлбэрийн төрөлхийн өвчин, энэ нь эд эсийн гэмтэл, гадаад шүүрлийн эрхтнүүдийн шүүрлийн үйл ажиллагааг тасалдуулах, түүнчлэн үйл ажиллагааны эмгэгүүд, юуны түрүүнд дихотомийн болон ургамлын тогтолцооны тал дээр илэрдэг. Цистик фиброзын нийтлэг хэлбэрийг харах боломжтой. Энэ нь мөн гэдэсний, холимог, хэвийн бус хэлбэр, гэдэсний түгжрэлийг үүсгэдэг. Lehenevian цистик фиброз нь өтгөн цэр, бөглөрөлт хамшинж, давтан удаан үргэлжилсэн бронхит, уушгины хатгалгаа, амьсгалын замын үйл ажиллагааны дэвшилтэт эмгэг бүхий пароксизмтай ханиалгатай хүүхдүүдэд илэрдэг бөгөөд энэ нь цээжний хэв гажилт, архаг гипокси шинж тэмдэг илэрдэг. Анамнез, хөлний рентген зураг, бронхоскопи ба бронхографи, спирометр, молекул генетикийн шинжилгээнд үндэслэн оношийг тавьдаг.

ICD-10

E84Цистик фиброз

Загалные видомости

- хүнд хэлбэрийн төрөлхийн өвчин, энэ нь эд эсийн гэмтэл, гадаад шүүрлийн эрхтнүүдийн шүүрлийн үйл ажиллагааг тасалдуулах, түүнчлэн үйл ажиллагааны эмгэгүүд, юуны түрүүнд дихотомийн болон ургамлын тогтолцооны тал дээр илэрдэг.

Цистик фиброзын эмчилгээ нь субдукт, элэг, хөлс, аарцаг, гэдэс, гуурсан хоолойн эрх зүйн тогтолцоог хамардаг. Өвчин буурч, аутосомын рецессив удамшлын шинж чанартай (хоёул эцэг нь мутант гентэй). Цистик фиброзын үед эрхтнүүдийн гэмтэл нь умайн доторх хөгжлийн үе шатанд тохиолддог бөгөөд өвчтөний нас ахих тусам аажмаар нэмэгддэг. Цистик фиброз эрт илрэх тусам өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь илүү чухал бөгөөд таамаглал нь илүү ноцтой байх болно. Эмгэг судлалын үйл явц архаг явцтай байдаг тул цистик фиброзтой өвчтөнүүд байнгын анхаарал халамж, анхаарал халамж шаарддаг.

Цистик фиброз үүсэх шалтгаан ба механизм

Цистик фиброз үүсэхэд гурван үндсэн хүчин зүйл байдаг: шүүрэл ихсэх, эрүүл эдийн тал дахь өөрчлөлт, усны электролитийн эмгэг. Цистик фиброзын шалтгаан нь генийн мутаци бөгөөд үүний үр дүнд уушигны гуурсан хоолой, уушигны доорхи хучуур эдүүдийн ус-электролитийн солилцоонд оролцдог CFTR уургийн (цистик фиброз трансмембран зохицуулагч) үйл ажиллагаа алдагддаг. зам, элэг, scilial-гэдэсний зам.

Цистик фиброзын үед гадаад шүүрлийн шүүрэл (салс, нулимсны шингэн, хөлс) -ийн физик, химийн нөлөөлөл өөрчлөгддөг: дарс өтгөрч, электролит ба уураг шилжсэнээс болж харагдахуйц сувгаас бараг хадгалагдаагүй болно. . Суваг дахь наалдамхай шүүрлийн бөглөрөл нь тэдгээрийн тэлэлт, фиброз уйланхай үүсэх, ихэвчлэн бронхологен болон ургамлын системд үүсдэг.

Электролитийн эмгэгүүд нь шүүрэл дэх кальци, натри, хлорын өндөр агууламжтай холбоотой байдаг. Салст зогсонги байдал нь таталттай эд эсийн хатингаршил (агшилт), фиброз (таталттай эдийг солих - эрүүл эдийг нэмэгдүүлэх), эрхтнүүдийн склерозын өөрчлөлтүүд эрт харагдахад хүргэдэг. Энэ нь хоёрдогч халдварын үед идээт үрэвслийн хөгжлийг бууруулдаг.

Цистик фиброзын үед гуурсан хоолойн гэмтэл нь цэрний хүндрэл (наалдамхай салст, нүүдлийн хучуур эдүүдийн үйл ажиллагаа алдагдах), салст бүрхэвч (салст зогсонги байдал) болон архаг үрэвсэл үүсэхэд хүндрэлтэй байдаг. Цистик фиброзын үед амьсгалын замын эрхтнүүдийн эмгэг өөрчлөлтийн үндэс нь гуурсан хоолой ба гуурсан хоолойн урсгалын гэмтэл юм. Салст-идээт хольцтой гуурсан хоолойн булчирхай нь томорч, цухуйж, гуурсан хоолойн хөндийг хаадаг. Жижиг хэсгүүд, цилиндр ба "дусал хэлбэртэй" бронхоэктаз үүсч, хөлний эмфизематозын хэсгүүд үүсч, гуурсан хоолойн шинэ бөглөрөл, цэр - ателектазын талбайнууд, хөлний эдэд склерозын өөрчлөлтүүд (өөр өөр нарийн пневмосклероз) үүсдэг.

Mukovіspidozi үед бактерийн -ilnoktsya (алтан stapilocokoku, Xinogniyno саваа), буглаа (буглаа legendi), хор хөнөөлтэй zmin-ийн тэсрэлт -ийн зөвшөөрлийг нэг домогт гуурсан хоолойд эмгэг могойнууд. Энэ нь орон нутгийн дархлааны тогтолцоонд гэмтэл учруулдаг (эсрэгбиеийн түвшин буурах, интерферон, фагоцитийн идэвхжил, гуурсан хоолойн хучуур эдийн үйл ажиллагааны төлөв байдал өөрчлөгдөх).

Цистик фиброзын үед гуурсан хоолойн эрх зүйн тогтолцооны тосыг үтрээ, гэдэс, гялбаа, элэгний үрэвсэлээр илэрхийлдэг.

Цистик фиброзын эмнэлзүйн хэлбэрүүд

Цистик фиброз нь эдгээр болон бусад эрхтнүүдийн өөрчлөлтийн ноцтой байдал (гадны шүүрэл), хэв гажилтын харагдах байдал, өвчтөний наснаас хамааран янз бүрийн илрэлүүдээр тодорхойлогддог. Цистик фиброзын дараах хэлбэрүүд түгээмэл байдаг.

• легенева (цистик фиброзын домог);
• Кишкова;
• холимог (органик хоол хүнс, ургамлын замд нэгэн зэрэг нөлөөлдөг);
• meconium ileus;
• гадаад шүүрлийн тусгаарлагдсан халдвартай холбоотой хэвийн бус хэлбэрүүд (циротик, цус багадалт - цус багадалт), түүнчлэн арилсан хэлбэрүүд.

Тэрээр цистик фиброзыг сэтгэцийн хэлбэрт хуваасан бөгөөд ингэснээр амьсгалын замд хүндээр туссан үед эрхтнүүдийн гэмтэл, хордлого үүсэхээс сэргийлж, гэдэсний хэлбэрт өөрчлөлтүүд гуурсан хоолойн системийн талд үүсдэг.

Цистик фиброз үүсэх гол шалтгаан нь удаашрал (цист фиброзын мембраны зохицуулагч CFTR уураг нь согог руу дамжих) юм. Хүүхдийн амьдралын эхний үе шатанд цистик фиброзын илрэлээс зайлсхийдэг: тохиолдлын 70% -д нь амьдралын эхний 2 жилд илэрдэг бол өндөр настай хүмүүст энэ нь бага тохиолддог.

Цистик фиброзын Легенева (амьсгалын замын) хэлбэр

Цистик фиброзын амьсгалын замын хэлбэр нь илэрдэг эрт амьдралмөн дээл нь цайвар, flabbyness, сул дорой байдал, хэвийн хоолны дуршил нь ваар бага зэрэг өсөлт, GRVI хэсэг нь тодорхойлогддог. Хүүхдүүд өтгөн салст-идээт цэртэй байнгын дайралт, ханиалгах шинж чанартай ханиалгах, давтан удаан үргэлжилсэн (байнга хоёр талын) уушгины хатгалгаа, бронхит, бөглөрөлтийн хам шинжийн илрэлээс айдаг. Дианна, хуурай, их хэмжээний шуугиан сонсогдож, гуурсан хоолойн бөглөрөлтэй - хуурай амьсгал давчдах. Халдварт-байнгын гуурсан хоолойн багтраа үүсэх нь ялангуяа түгээмэл байдаг.

Амьсгалын замын үйл ажиллагааны сулрал нь байнга ахиж, түгжрэл, гипокси ихсэх, легенозын шинж тэмдэг (хөдөлгөөнгүй болох, хөхрөлт), зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг (тахикарди, "зүрхний өвчин" ", овойлт). Үүний шалтгаан нь цээжний хэв гажилт (араг яс хэлбэртэй, торх хэлбэртэй эсвэл уушиг хэлбэртэй), насны бүлгийн хумс, хурууны төгсгөлийн фалангуудыг бөмбөрийн хэлбэр болгон өөрчлөх явдал юм. Хүүхдэд цистик фиброзын хүнд хэлбэрийн үед nasopharynx-ийн үрэвсэл ажиглагддаг: архаг синусит, тонзиллит, полип, аденоид. Гадны амьсгалын замын үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц доройтсон тохиолдолд хүчил шүршигчийг тэнцвэржүүлж, ацидоз үүсэхээс сэргийлнэ.

Хэрэв легений шинж тэмдгүүд нь легений дараах илрэлүүдтэй хавсарч байвал цистик фиброзын холимог хэлбэрийн тухай ярьж болно. Энэ нь чухал халилтаар тодорхойлогддог, бусдаас илүү олон удаа тохиолддог, уушиг, гэдэсний өвчний шинж тэмдэг дагалддаг. Амьдралын эхний өдрөөс хүнд хэлбэрийн уушгины хатгалгаа, удаан үргэлжилсэн бронхит, байнгын ханиалгах, толгой өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Цистик фиброзыг даван туулах хүндийн шалгуурыг ихэвчлэн амьсгалын замын эмгэгийн шинж чанар, үе шатыг харгалзан үздэг. Цистик фиброзын энэ шалгууртай холбоотойгоор амьсгалын тогтолцооны эмгэгийн дөрвөн үе шат байдаг.

• I шатүе үе үйл ажиллагааны өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог: цэргүй хуурай ханиалгах, бие махбодийн ачааллын үед бага зэрэг эсвэл бага зэргийн амьсгал давчдах.
• II шатархаг бронхит үүсэхтэй холбоотой бөгөөд цэртэй ханиалгах, амьсгал давчдах, стресс, хурууны фалангуудын хэв гажилт, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь цээжин дээр нь сонсогддог.
• III шатЭнэ нь гуурсан хоолойн уушигны тогтолцооны явц, деформацийн хөгжилтэй холбоотой (пневмосклероз ба сарнисан пневмофиброз, цист, бронхоэктаз, баруун талын хэлбэрийн амьсгалын болон зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал ("хууль ёсны зүрх") -ээр хязгаарлагддаг.
• IV шатүхэлд хүргэж болзошгүй зүрхний хүнд дутагдлаар тодорхойлогддог.

Цистик фиброзын хүндрэлүүд

Цистик фиброзын оношлогоо

Өвчтэй хүүхдийн амьдралын урьдчилсан таамаглалын хувьд цистик фиброзын оношлогоо нь маш чухал юм. Цистик фиброзын lehenev хэлбэр нь бөглөрөлтөт бронхит, ханиалгах, өөр гаралтай архаг уушгины хатгалгаа, гуурсан хоолойн багтраа зэргээс ялгаатай; гэдэсний хэлбэр - гэдэсний чийгшлийн дутагдалтай, целиак өвчин, энтеропати, гэдэсний дисбактериоз, дисахаридазын дутагдалтай байдаг.

Цистик фиброзын оношлогоонд дараахь зүйлс орно.

• Гэр бүлийн түүх, өвчний эхний шинж тэмдэг, эмнэлзүйн илрэлийг судлах;
• Гадаад цус, цусны шинжилгээ;
• Копрограмм - өөх тос, целлюлоз, махны утас, цардуул байгаа эсэхийг ялгадасын шинжилгээ (өвсний замын ферментийн гэмтлийн үе шатыг заана);
• Цэрний микробиологийн судалгаа;
• Бронхографи ("дусал хэлбэртэй" бронхоэктаз ба гуурсан хоолойн шинж чанарыг илрүүлдэг)
• Бронхоскопи (утас хэлбэрээр гуурсан хоолойд зузаан, наалдамхай цэр байгааг илрүүлдэг);
• хөлний рентген зураг (гуурсан хоолой, хөлний нэвчдэс ба склерозын өөрчлөлтийг илрүүлдэг);
• Спирометр (үл үзэгдэх салхины хэмжээ, шингэнийг тохируулах замаар хөлний үйл ажиллагааны төлөвийг хэлнэ);
• Хөлсний шинжилгээ - хөлсний электролитийг хянах нь цистик фиброзын гол бөгөөд хамгийн мэдээлэл сайтай дүн шинжилгээ юм (цистик фиброзтой өвчтөний хөлсөнд хлорын ион, натрийн өндөр агууламжийг илрүүлэх боломжийг танд олгоно);
• Молекул генетикийн шинжилгээ (цистик фиброзын генийн мутаци байгаа эсэхийг тодорхойлох цус, ДНХ-ийн шинжилгээ);
• Төрөхийн өмнөх оношлогоо - шинэ төрсөн хүүхдийг удамшлын болон төрөлхийн өвчнөөр илрүүлэх үзлэг.

Цистик фиброзын эмчилгээ

Цистик фиброз нь уналтын шинж чанартай өвчин тул үүнийг арилгах боломжгүй тул яаралтай оношлох, нөхөн сэргээх эмчилгээ хийх нь нэн чухал юм. Цистик фиброзын эмчилгээг эрт хийх тусам өвчтэй хүүхэд амьд үлдэх магадлал өндөр байдаг.

Цистик фиброзын эрчимт эмчилгээг амьсгалын замын 2-3-р үе шат, уушигны эвдрэл, "уушигны зүрхний декомпенсаци", цус алдалт бүхий өвчтөнүүдэд хийдэг. Гэдэсний түгжрэл, сэжигтэй перитонит, уушигны цус алдалт зэрэг хүнд хэлбэрийн үед мэс заслын оролцоог зааж өгдөг.

Цистик фиброзын эмчилгээ нь амьсгалын тогтолцооны үйл ажиллагааг сайжруулахад чиглэсэн илүү шинж тэмдэгтэй байдаг. scilicointestinal замөвчтөний амьдралын туршид хийгддэг. Цистик фиброзын гэдэсний хэлбэр хүндэрсэн үед уураг ихтэй (мах, загас, бяслаг, өндөг), нүүрс ус, өөх тос багатай (хялбар шингэцтэй) хоолны дэглэмийг тогтооно. Том ширхэгтэй целлюлоз, лактазын дутагдлын үед сүү орно. Арьсаа байнга арчлах, хэт их ачаалалтай (ялангуяа нурууны өвдөлтийн үед), витамин хэрэглэх шаардлагатай.

Гэдэсний цистик фиброзын орлуулах эмчилгээ нь ургамлын ферментийг орлуулах эмийг хэрэглэхийг агуулдаг: панкреатин ба дотор (тунг өвчний хүнд байдлаас хамаарна, дангаар нь тодорхойлно). Эмчилгээний үр нөлөөг хоосролт, өвдөлт, ялгадас дахь төвийг сахисан өөх тос, үтрээний хэвийн байдал зэргээр дүгнэж болно. Ургамлын шүүрлийн зуурамтгай чанарыг бууруулж, урсгалыг нь сайжруулахын тулд ацетилцистеин хэрэглэдэг.

Цистик фиброзын уушигны хэлбэрийг эмчлэх нь цэрний хүндрэлийг бууруулах, гуурсан хоолойн нэвчилтийг шинэчлэх, халдварт үрэвслийн процессыг бууруулахад чиглэгддэг. Муколитик бодис (ацетилцистеин) -ийг аэрозол хэлбэрээр эсвэл амьсгалах хэлбэрээр, эсвэл амьдралын туршид ферментийн бэлдмэл (химотрипсин, фибринолизин) -ээр амьсгалах замаар томилно. Физик эмчилгээтэй зэрэгцэн биеийн тамирын дасгал хийх, цээжний чичиргээний массаж, байрлалын (шуурхай) ус зайлуулах ажлыг гүйцэтгэдэг. Хувийн аргыг ашиглан гуурсан хоолойн модонд муколитик бодис агуулагдахаас сэргийлж бронхоскопоор ариутгана (гуурсан хоолойн угаалга).

Уушгины хатгалгаа, бронхитын цочмог шинж тэмдэг илэрвэл бактерийн эсрэг эмчилгээг хийнэ. Миокардийн бодисын солилцоог бууруулдаг бодисын солилцооны эмийг мөн хэрэглэдэг: кокарбоксилаза, калийн оротат, глюкокортикоидууд, зүрхний гликозидууд.

Цистик фиброзтой өвчтөнүүд уушигны эмч, эмнэлгийн эмчээс диспансерийн хяналтанд байдаг. Хүүхдүүдийн хамаатан садан, аавууд чичиргээний массаж хийлгэж, өвчнийг хянаж эхэлдэг. Цистик фиброзтой хүүхдүүдэд урьдчилан сэргийлэх мэс засал хийх хоол тэжээлийг дангаар нь тодорхойлдог.

Цистик фиброзын хөнгөн хэлбэрийн хүүхдүүд сувиллын эмчилгээ хийлгэдэг. Сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүдэд цистик фиброзоор өвчилсөн хүүхдүүдийн эмчилгээг зогсоох нь дээр. Сургуулиа төгсөх боломж нь хүүхдийн амьдралд үлддэг, эс тэгвээс энэ нь эхний ажил дууссаны дараа нэмэлт өдөр, усанд орох, хувцаслах, шалгалт, шалгалт өгөх цагийг хэлнэ.

Цистик фиброзын прогноз ба урьдчилан сэргийлэх

Цистик фиброзын прогноз нь маш ноцтой бөгөөд өвчний хүнд байдал (ялангуяа уушигны хам шинж), шинж тэмдэг илрэх хугацаа, оношлох хурд, эмчилгээний хүрэлцээгээр тодорхойлогддог. Маш олон тооны үхэлд анхаарал хандуулах хэрэгтэй (ялангуяа амьдралын эхний жилдээ өвчтэй хүүхдүүдэд). Хүүхэд цистик фиброзоор эрт оношлогдож, шууд эмчилгээ хийлгэсэн бол үр дүн нь илүү таатай байх болно. Ард нь Үлдсэн чулуулгаарЦистик фиброзтой өвчтөнүүдийн дундаж наслалт нэмэгдэж, эмзэг орнуудад 40 жил болжээ.

Гэр бүлийн хоол тэжээлийн төлөвлөлт, цистик фиброзтой хосуудад эрүүл мэндийн болон генетикийн зөвлөгөө өгөх, энэ хүнд өвчтэй өвчтөнүүдийн эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах нь маш чухал юм.

MukovIspidosis (Insha нэр: Kistozniy Fіbroz)-Tsee ахиц дэвшил генетикийн сойз, яку viklikayut Шлунково-Чишка зам дахь халдварын дараах, dihunkovo-шавар замын чиг үүрэг зорилготой үйл ажиллагаа юм.

Цистик фиброзтой хүмүүст амьсгалын хоолой, хучуур эд болон бусад эрхтнүүдэд өтгөн, наалдамхай салст ургах шинж тэмдэг илэрдэг ген нь гажигтай байдаг. Хөл дэх салиа нь амьсгалын замыг хааж, халдвар авах, хөлний байдал улам муудаж, улмаар амьсгалын дутагдалд хүргэдэг бактерийг арчиж хаядаг.

Арьсан доорх булчирхайд салиа нь ургамлын гаралтай ферментийг агуулдаг бөгөөд энэ нь бие махбодид хоол хүнсийг устгаж, өдөр тутмын чухал үгсийг шингээх боломжийг олгодог.

Ангилал

Өвчин нь хоруу чанарын янз бүрийн үе шатанд ямар ч шинж тэмдэггүйгээр илэрч болно. Цистик фиброзын ангилалд дараахь хэлбэрүүд орно.

1. Легенева хэлбэр - ойролцоогоор 20% -д оношлогддог бөгөөд уушгины гэмтэлээр тодорхойлогддог. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь хүүхдийн амьдралын эхний үе шатанд илэрдэг бөгөөд энэ нь олон дотоод эрхтнийг гэмтээх шинж тэмдэг илэрдэг;
2. Гэдэсний хэлбэр нь өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10% -д тохиолддог. Энэ төрлийн цистик фиброзын анхны шинж тэмдгүүд нь дүрмээр бол жирэмсний эхний үе шатанд, хүүхдийг хоолонд шилжүүлэх үед гарч ирдэг. Энэ тохиолдолд хүнсний бүтээгдэхүүн зохих ёсоор хордоогүй, гиповитаминоз үүсч, ялгадас гэмтэх, бие бялдрын хөгжил буурах тодорхой шинж тэмдэг илэрдэг;
3. Холимог хэлбэр - ихэвчлэн оношлогддог (өвчтөний 70 орчим хувь нь) бөгөөд бронхолигенийн систем ба GCT-ийн нэг удаагийн нөлөөллөөр тодорхойлогддог;
4. Арилгасан хэлбэр нь бронхит, синусит, эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн үргүйдэл, элэгний хатуурал зэрэг илэрдэг;
5. Meconial ileus нь нярайн гэдэсний төгсгөлийн хэсэг нь мекониумаар бөглөрсөний улмаас үүсдэг гэдэсний түгжрэл юм.

Өвчин үүсгэх шалтгаан

Цистик фиброз (CF) нь сэтгэлийн хямралын үед дамждаг удамшлын өвчин (халдвар авах боломжгүй, эрүүл бус амьдралын хэв маяг, ажил хөдөлмөрөөр өвчлөх боломжгүй) гэдгийг нарийн тогтоосон. Өвчин үүсгэх шалтгаан нь энэ зүйлд хамаарахгүй нь тодорхой байна - эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн өвчлөх магадлал тэнцүү байна. Генетикийн гажиг дамжих хэлбэр нь рецессив буюу smut юм. Ийм өвчин нь удамшлын материалд кодлогдсон байдаг, учир нь тэд эцэг эхийн аль алинд нь төвлөрдөггүй, гэхдээ зөвхөн тэдний аль нэгэнд нь хүүхдүүд фенотипийн хувьд эрүүл байх болно. Өвчтөнүүдийн дөрөвний нэг нь туйлын эрүүл байх ба тал хувь нь хромосомын материалд цистик фиброзын гентэй байх болно.

Дэлхийн соёлын насанд хүрсэн хүн амын 5 орчим хувь нь энэ өвчний талаарх мэдээллийг гендээ хадгалдаг. Хэрвээ хүүхэд нь хосуудын дунд түгээмэл байдаг бол эцэг нь хромосомын гэмтсэн мэдээлэлд гомдсон тул тохиолдлын дөрөвний нэг нь цистик фиброзоор өвчилдөг. Энэ төрлийн удамшлын өвчний дамжуулалтыг рецессив гэж нэрлэдэг.

Материал нь тухайн зүйлийн хромосомд ороогүй тул нийтлэлтэй ямар ч холбоо байхгүй. Гэвч энэ өвчнөөр өвчилсөн охид, хөвгүүдийн тоо нэмэгдсээр байна. Энд ямар нэгэн нэмэлт хүчин зүйл үүрэг гүйцэтгэдэггүй. Жирэмслэлтийн талаар бүү санаа зов, ээж аав, эрүүл саруул байгаарай, амьдрал, дасгал сургуулилтаа бодоорой. Энэ өвчин нь удамшлын улмаас үүсдэг.

Өнгөрсөн зууны 90-ээд оны эхээр өвчний оношилгоонд дэвшил гарсан. Мутацид орсон ген нь нэг хромосом дээр байрлаж байсан нь тодорхой болсон. Мутацийн үр дүнд уургийн бодисын нийлэгжилт эвдэрч, үүний үр дүнд шүүрлийн зуурамтгай чанар нэмэгдэж, түүний физик шинж чанар өөрчлөгддөг. химийн байгууллагууд. Мутацийн мөн чанар, яагаад генетикийн материалд тогтсон бэ гэдэг нь хараахан тодорхой болоогүй байна.

Цистик фиброзын шинж тэмдэг

Насанд хүрсэн хүүхдүүдэд цистик фиброзын шинж тэмдэг:

• бие бялдрын хөгжлийг сайжруулах,
• давтагдах архаг өвчинэрүүл мэндийн эрхтнүүд,
• хамрын полип,
• архаг архаг синусит,
• давтан нойр булчирхайн үрэвсэл,
• Дихал дутагдалтай.

Цистик фиброз нь уургийн нийлэгжилтийн гажигтай холбоотой бөгөөд энэ нь хоол боловсруулах зам, гэдэсний судал, элэг, бүх системийн ус-электролитийн солилцоонд оролцдог хлоридын сувагт гол үүрэг гүйцэтгэдэг. . Үүний үр дүнд олон тооны гаднах шүүрлийн шүүрэл өтгөрч, харахад хэцүү болж, эрхтэнд өөрчлөлтүүд гарч, хамгийн ноцтой нь гуурсан хоолойн системд тохиолддог.

Гуурсан хоолойн хананд янз бүрийн хэлбэрийн архаг үрэвсэл үүсч, эд эсийн хүрээ нурж, гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн гуурсан хоолой үүсдэг. Оюун ухаанд байнгын бөглөрөл, наалдамхай цэр, бронхоэктаз илүү өргөн болж, гипокси нэмэгдэж, легений гипертензи үүсч, "лехений зүрх" гэж нэрлэгддэг.

Бронхолегений өөрчлөлт нь өвчний зураглалд чухал ач холбогдолтой бөгөөд өвчтөнүүдийн 95% -д прогнозыг тодорхойлдог.

Өвчтөнүүдийн 1/3-д өдөр бүр ургамлын гаралтай ферментийн хангалттай тунг өгөхгүй бол шулуун гэдэсний пролапс үүсэхээс сэргийлдэг бөгөөд энэ нь 1.5-2 сарын дараа өөрөө дамжихад хүндрэл учруулдаг.

Сургуулийн насны өвчтөнүүдэд цистик фиброзын анхны илрэл нь "гэдэсний саваа" байж болох бөгөөд энэ нь гэдэс дүүрэх, олон удаа бөөлжих, өтгөн хатах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Гэдэсний ферментийг хүлээн зөвшөөрсний дараа тэд өөр хавтгайд гарч ирж, легенимийн газрыг золиослодог. Архаг бронхит нь аажмаар үүсдэг. Нярайн нярайд ч гэсэн ханиалгах, амьсгал давчдах, амьсгал давчдах, заримдаа бөөлжих шинж тэмдэг илэрдэг. Өвдөлттэй, хүчтэй ханиалга үе үе, ялангуяа шөнийн цагаар тохиолддог. Цэр нь наалдамхай, заримдаа идээт байдаг.

Энэ нь бүх эрхтэнд нөлөөлж, салстын хуримтлал, ердийн колик синдром, архаг холецистит, синусит зэрэгт хүргэдэг.

Зураг

Цистик фиброз гэдгийг ойлгохын тулд насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн зургийг олон сайт дээр байрлуулсан байдаг. Энэ нь таны өвчин хэрхэн харагдахыг мэдэх боломжийг танд олгоно. Харааны хувьд, гэрэл зураг дээр хүмүүс хурууны нимгэн байдлыг гайхшруулж чаддаг. Цистик фиброзын хувьд. Энэ эмгэгтэй хүмүүст ямар үнэр үнэртдэгийг гэрэл зураг тодорхой харуулж байна.

Цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн хурууны төгсгөлийн фалангууд нь гажигтай, бөмбөр хэлбэртэй байдаг тул энэ мэдэгдэхүйц шинж тэмдгийг одооноос эхлэн ингэж нэрлэх болсон. Мөн хадаас байнга исгэлэн (гипокси) дутагдсанаас болж хөгшрөлтийн дүр төрхтэй байдаг. Зарим тохиолдолд цээжний хэв гажилтыг зааж өгдөг. Эдгээр хүмүүс байнгын гипокси, авитаминозын улмаас үхэж байна. Хэрэв та үүнийг зурган дээр хараагүй бол таны үс уйтгартай, хуурай, нимгэн байгааг харж болно.

Оношлогоо

Өвчин эмгэгийг тодорхойлохын тулд эмч тодорхой эмнэлзүйн зураглалд иж бүрэн дүн шинжилгээ хийх ёстой. Хангалттай эмчилгээ хэдий чинээ хурдан хийгдэх тусам өвчтөн хэвийн амьдрах боломж нэмэгддэг гэдгийг Варто мэддэг. Цистик фиброзыг илрүүлэх гол оношлогооны арга бол хөлсний шинжилгээ юм. Үүнийг 7 хоногоос дээш насны хүүхдэд хийж болно. Энэхүү судалгаа нь хөлс булчирхайн үйл ажиллагааг идэвхжүүлдэг тусгай эмийг арьсанд нэвтрүүлэх явдал юм. Зарим тохиолдолд мөрдөн байцаалт хэд хэдэн удаа хийгддэг.

Хүүхдийн эмч, гастроэнтерологич нар шүүрэл дэх натрийн концентраци нэмэгдэж байгаад санаа зовж магадгүй юм. Одоогийн байдлаар SNID, гипотиреодизм, мукополисахаридоз, хоолны дуршилгүй болох, нефрогенийн судасны бус чихрийн шижин, эпителийн таталт, дауны синдром гэх мэт бага зэргийн өвчний илрэлийг судлах боломжгүй болох нь тодорхой байна.

Өвчний шинж чанарыг ихэвчлэн дараахь байдлаар тодорхойлдог.

• гаднах цусны шинжилгээ, хэсгүүд
• бактерийн цэр;
• рентген зураг;
• бронхоскопи;
• капрограмм;
• спирометр.

Энэ үед оношийг батлахын тулд нярайн, перинаталь, генетикийн шинжилгээг идэвхтэй ашиглаж байна. Нэмж дурдахад бид дэд сувгийн үйл ажиллагааны цаашдын судалгааг харуулах болно. Хэрэв үнэлгээ зөв бол шаардлагатай эмчилгээг зааж өгч болно.

Бүрдсэн

Цистик фиброзтой хүүхдүүдийн бие маш их доройтож, улмаар үхэлд хүргэдэг. Хүнд хэлбэрийн эмгэг нь эмчилгээ хийлгээгүй эсвэл байнга тасалдсан, эмчийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөөгүйгээс болдог.

Бие дэх ферментийг чичиргээ хийдэг бүх ургамлууд наалдамхай салиа үүсгэдэг. Ферментийн шүүрлийг тасалдуулах нь эрхтнүүдийн гэмтэлд хүргэдэг.

• Гуурсан хоолойн системийн талаас: артерийн гипертензи, гуурсан хоолойн экзем, багтраа, синусит, бронхоэктаз, уушгинд нян устгах хөгжил, CD, бронхит, уушгины хатгалгаа, пневмоторакс, ателектаз, пневмосклероз, дутагдал.
• Өвчин нь зүрхэнд нөлөөлж, зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагаа тасалддаг. Хүндрэл: "Legenev" зүрх, зүрхний дутагдал.
• Арьсан доорх залгиур нь гэдэсний үрэвсэл, умайн хүзүүний замыг гэмтээх, элэгний гэмтэл, зүрхний чихрийн шижин, гэдэсний түгжрэл, элэгний хатуурал үүсгэх хангалттай фермент үүсгэдэггүй.
• Эрэгтэйчүүдийн нэгэн адил эмэгтэйчүүдийн цистик фиброз нь үргүйдэл үүсгэдэг.

Эд эс ургаж, хэвийн эдийг орлуулах үед янз бүрийн эрхтнүүдийн фиброз үүсэхээс сэргийлдэг.

Цистик фиброзын эмчилгээ

Цистик фиброзыг нэг удаа, бүрмөсөн эмчлэх боломжгүй. Үлдсэн хувь тавилангаар ихээхэн гацсан шинж тэмдгийн баяр баясгаланг эсэргүүцэх.

Эмчилгээний явцад дараахь зорилтуудыг эргэн харах шаардлагатай: уушгины халдварт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх, хянах, гуурсан хоолойг өтгөн салстаас яаралтай цэвэрлэх, ургамлын гаралтай эмгэг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, хангалттай, тэнцвэртэй хооллолтыг багасгах. бие махбодид шингэн алдалтын эрсдэлийг хамгийн бага хэмжээнд хүртэл бууруулна. Эмчилгээний хамгийн сайн үр дүнд хүрэхийн тулд олон тооны мэргэжилтнүүд өвчнийг хянах шаардлагатай: уушигны эмч, гастроэнтерологич, физик эмчилгээний эмч, хоол тэжээлийн мэргэжилтэн.

1. Гуурсан хоолойн салстыг арилгах хэд хэдэн үр дүнтэй аргыг тодорхойлсон. Нэгдүгээрт - энэ нь цусны эргэлтийг бууруулахад чиглэсэн бие махбодийн эрх юм. Бид спортод идэвхтэй оролцохыг зөвлөж байна (фитнесс, хөнгөн атлетик, бүжиг), гэхдээ үргэлж мэргэжлийн биш. Хэвтээ байрлал дахь Дихал гимнастик нь толгойгоо доошлуулснаар таталцлын хүч болон дихал чичиргээний дор гуурсан хоолойг гадагшлуулахад тусалдаг. Цээжний хэсэгт хэмнэлтэй, хяналттай цохилтууд нь цэрийг илүү амархан гаргадаг.
2. Эмийн эмчилгээ нь цистик фиброзын шинж тэмдгийн цогцолборын бүх хэсэгт чиглэсэн хэд хэдэн бүлгийн эмүүдийг агуулдаг. Mucolytics нь цэрийг арилгах эм юм. Хамгийн алдартай, үр дүнтэй эмүүдийн нэг бол "ACC" буюу Ацетилцистеин юм.
3. Бактерийн эсрэг эм нь лехений халдвартай тэмцэх гол арга зам юм. Энэ эмгэгийн үед янз бүрийн бүлгүүд тодорхойлогддог (цефалоспоринууд 2-3 үе, амьсгалын замын фторхиналонууд). Бага зэргийн халдварын эмчилгээнд эм хэрэглэхийг зөвлөж байна. Амьсгалын замаар антибиотикийг Pseudomonas бактериас үүдэлтэй халдвартай тэмцэх эсвэл хянахад ашиглаж болно.
4. Үрэвслийн эсрэг эмүүд нь үргэлжилсэн халдвартай холбоотой амьсгалын замын хаваныг багасгахад тусалдаг. Bronchodilators нь гуурсан хоолойн хөндийгөөр дусааж, гуурсан хоолойн салстыг тайвшруулахад тусалдаг. Энэ бүлгийн эмийг ихэвчлэн амьсгалын замаар хэрэглэдэг. Илүү хүнд үе шатанд хүчиллэг эмчилгээ шаардлагатай байж болно. Эмчилгээний зорилго нь нэмэлт маск хэрэглэх явдал юм.
5. Цистик фиброзыг эмчлэх хамгийн радикал арга бол нас барсан донороос уушиг шилжүүлэн суулгах явдал юм.
6. Хэрэв дэд булчирхайн үйл ажиллагаа хангалтгүй бол Креон зэрэг ферментийн бэлдмэлийг хэрэглэх шаардлагатай. Энэ эм нь ферментийг тогтоосон тунгаар орлуулж, чийгийн ферментийн дутагдлыг нөхөхөд тусалдаг.

Энэ эмгэгийн прогноз нь маш таатай байна. Легионуудын үйл ажиллагаа ихэвчлэн бүр буурч эхэлдэг бага нас. Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчин нь эрүүл мэндэд ноцтой асуудал үүсгэдэг. Хоол боловсруулах эрхтний дутагдал нь цистик фиброзтой хүмүүсийн нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болдог.

Урьдчилан таамаглалыг цаг тухайд нь сайжруулах болно. Зөв амьдралын хэв маяг, эмнэлгийн бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл цистик фиброзтой хүмүүс дунджаар 50 жил амьдардаг.

Кинезио эмчилгээ

Амьсгалах, дуулах нөлөөг сэргээхийн тулд "Kinesiotherapy" хэмээх эмийн бус аргыг хэрэглэж болно. Энэ нэр томъёо нь шууд утгаараа "гараараа баярлах" гэсэн утгатай. Механикаар урсдаг энэ арга барилын цогцолбор цээжний ханаболон хоосон dikhalnyh замд салиа оруулах багасгах.

Кинезиотерапийн асуудал юу вэ? Одоогийн байдлаар дараахь аргуудыг ашиглах боломжтой.

• Цохилтот массаж - өвчтөнийг суулгаж, цээжин дээр нь хэмнэлтэй цохилтууд хийдэг. Дүрмээр бол урд талын гадаргуугаас эхэлж, дараа нь ар тал руу шилжинэ. Ялагч нь мэргэжилтэн авах албагүй - эмчтэй болхи дадлага хийсний дараа түүнийг өвчтэй хүний ​​гэр бүлийн гишүүд ажилд авах боломжтой;
• Идэвхтэй амьсгалах - амьсгалын замын хэт гүнзгий замууд нь гуурсан хоолойг бүдгэрүүлж, үе үе тэлж/богисдог бөгөөд энэ нь тэдний ард гарах замыг богиносгодог;
• Шээсний ус зайлуулах хоолойг өвчтөн бие даан суурилуулдаг. Үүнийг хийхийн тулд та хөлөө өндөр гадаргуу дээр байрлуулж, ходоодноос ташаандаа эргүүлж, хэвтээ байрлалд салстыг идэвхтэй ханиалгах хэрэгтэй. Энэхүү энгийн заль мэх нь уруулын будгийн нөлөөг эрс сайжруулж чаддаг нь батлагдсан;
• Шахалтын чичиргээ дусаах төхөөрөмж нь бага, цээжний хананд чичиргээ оруулдаг тусгай төхөөрөмж байдаг бөгөөд энэ хэсгийн эргэн тойрон дахь салст бүрхэвчийг эвддэг. Гэсэн хэдий ч ОХУ-д энэ зохицуулалт илүү өргөн биш юм.

Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд цистик фиброзын эмчилгээг өвчтөний өөрийгөө үнэлэх үнэлэмж сайжрах хүртэл хамгийн сайн аргуудыг ашиглан хийх нь маш чухал юм. Тиймээс байнгын өвчинд нэрвэгдсэн бага зэргийн өвчинтэй байх нь чухал тул эмчийн зөвлөмжийг үл тоомсорлож болохгүй, учир нь тэдгээр нь ач холбогдолгүй мэт санагддаг (хоолны дэглэм, кинезиотерапевтик эмчилгээ гэх мэт).

Урьдчилан сэргийлэх

Цистик фиброз болон CFTR генийн мутациас үүдэлтэй үе үе өвдсөн тохиолдолд өвчнийг эдгээх боломжгүй байдаг. Өвчтэй хүүхдийг урьдчилан сэргийлэх цорын ганц арга бол жирэмслэлтийг төлөвлөх эсвэл төрөхийн өмнөх шинжилгээнд генетикийн шинжилгээ хийлгэх явдал бөгөөд энэ нь ургийн дотоод хөгжлийн үед генийн мутацийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Хамтрагчийн аль нэг нь эсвэл гэмтсэн хүн нь генийн согогтой эсвэл цистик фиброз өвчтэй гэр бүлүүд ижил оноштой хүүхэдтэй болох эрсдэлийг мэддэг байх ёстой. Тиймээс, жирэмслэхээр төлөвлөхөөсөө өмнө эмчид үзүүлж, хатуу хязгаарлалтад хамрагдах хэрэгтэй.

"Цистик фиброз" оношлогдсон тохиолдолд хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх нь эмчийн бүх зааврыг тодорхой зааж өгдөг. Эмийн эмчилгээ, физик эмчилгээ, эрүүл амьдралын хэв маяг нь өвчний явцыг нэмэгдүүлж, өвчтөний амьдралыг уртасгадаг. Мөн тусгай ариун цэврийг сахих нь чухал юм. Энэ нь вирусын халдвар, бактери болон бусад эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүд нь суларсан биед гол өвчнөөр нэвтрэх эрсдлийг бууруулна.

Халдварт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд цистик фиброзтой хүүхдүүд, эрүүл хүүхдүүдэд вакцинжуулалтыг зааж өгдөг. Вакциныг цаг тухайд нь хийснээр та олон "хүүхдийн" өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой, жишээлбэл, холтос, ханиалгах гэх мэт. Цистик фиброзтой гэж оношлогдсон хүүхдүүд вакцинжуулалтын хуваарийг дагаж, эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай. Тэд мөн ханиадны эсрэг вакциныг тогтмол хийлгэхийг зөвлөж байна.

Урьдчилан сэргийлэх чухал арга хэмжээ нь гуурсан хоолойн хүндрэлээс зайлсхийх боломжийг олгодог бөгөөд хүүхдийг халдварын боломжит эх үүсвэртэй харьцахаас хамгаалдаг. Цистик фиброзтой хүүхдүүд сургуулийн өмнөх насыг хөгжүүлж болно арын гэрэлтүүлгийн суурилуулалтГэсэн хэдий ч GRV-ийн улирлын чанартай тахлын үед том бүлгүүд алга болох хандлагатай байдаг.

Сколио-гэдэсний замын хажуугийн хэв гажилтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор агуу үүрэгЖирэмслэлтээ үргэлжлүүлж, фермент агуулсан эмийг хуваарийн дагуу хатуу уух нь чухал юм эрүүл дүр төрхамьдрал. Насанд хүрэгчдийн хувьд өвчтөнүүд архи, тамхинд донтох магадлал өндөр байдаг. Таны өдөр тутмын амьдралд гарч ирдэг аливаа хоолны талаар та эмчтэй зөвлөлдөж, түүний бүх зөвлөмжийг сонсох хэрэгтэй.

Дэлхий дээр илүү олон эмгэгүүд байдаг бөгөөд архаг шинж чанартай байж болно. Тэд зөвхөн нэг эрхтэнд нөлөөлдөг бөгөөд бусад нь биеийн хэд хэдэн системийг хэрэглэдэг эмгэг процессыг өдөөдөг. Энэ нийтлэлээс та цистик фиброз гэж юу болох, энэ өвчний шинж тэмдэг, эмчилгээ гэж юу болох, өвчний шинж тэмдэг, шалтгаан нь юу болох талаар бүгдийг мэдэж авах болно.

Цистик фиброз гэж юу вэ?

Цистик фиброз нь удамшлын архаг өвчин юм. Энэ эмгэгийг өөрөөр "цистик фиброз" гэж нэрлэдэг.

Өвчин нь насанд хүрэгчдэд эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст тохиолддоггүй. Төрсний дараа онош тавих боломжгүй. Энэ өвчин аль хэдийн түгээмэл болсон тул хэт олон хүнд халдварлах боломжгүй юм.

Чухал! Цистик фиброз бүхий бүх өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 4% -д өвчин нь насанд хүрсэн үед оношлогддог бөгөөд эмгэг нь шинж тэмдэггүй байх хүртэл бүх хугацаанд оношлогддог.

Чимээгүй хүмүүст эмгэг илэрсэн ч гэсэн. Өвчин нь хүүхдийн амьдралд дуусвал хүүхдийн насыг хадгалах, уртасгах боломж нэмэгддэг. Өмнө нь өвчтэй өвчтөнүүд гэнэт нас бардаг байсан. Гэсэн хэдий ч, хэрэв та зөв эмчилгээ хийснээр урьд өмнө боломжгүй байсан өвчнөө зогсоохыг хүсч байвал ийм оноштой хүмүүсийн дундаж наслалт 35-45 жил байж болно.

Муур дахь цистик фиброз нь хүний ​​бүх амьдралд нөлөөлдөг. Шинж тэмдгүүд нь эрүүл мэндийн янз бүрийн хэсэгт нөлөөлдөг. Энэ нь эмгэг нь биеийн бүх системд нөлөөлдөг гэсэн үг юм. Эмгэг судлалын үйл явцад ургамлын гаралтай, амьсгалын зам, ходоод, гэдэсний болон бусад системүүд аажмаар гэмтдэг.

"Цистик фиброз" гэсэн нэр томъёо нь "салст", "наалдамхай" гэсэн утгатай хоёр латин үгтэй төстэй юм. Энэ нь өөрөө гадны шүүрлийн улмаас үүсдэг: үнэр нь өтгөрч, зогсонги байдалд орж, эрхтнүүдэд гэмтэл учруулдаг.

Өвчний хөгжлийн механизм

Цистик фиброзын анхны шинж тэмдгүүд нь хүүхэд эсвэл ахмад настнуудад илэрч болно. Гэвч бие махбодид янз бүрийн аргаар үүсдэг генийн хэвийн хөгжлийг илтгэдэг мутацийг хүлээн зөвшөөрч, генийг эцгийнхээ өвчлөлд шилжүүлснээр өвчин үүсэх шалтгаан болдог.

Цистик фиброзын бууралтын төрөл нь аутосомын рецессив юм. Хэрэв хүүхэд өвдвөл гажигтай ген нь аав, ээж хоёрт хоёуланд нь дамждаг. Ген нь нэгээс олон эцэг эхэд дамжих үед тээвэрлэгчийн статус эхэлж, өвчин эхэлдэггүй.

Өвчин үүсгэх

Энэ өвчний хөгжлийн гол шалтгаан нь генийн мутаци юм. Энэ өвчнөөр дамжуулан хүчирхийлэлгүй хүмүүст хүндэтгэлтэй ханддаг.

Өвчтөнүүд өргөн хүрээний шинж тэмдгүүдтэй тулгардаг шалтгаанууд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• хэвийн цэрний шүүрлийг тасалдуулах;
• харагдахуйц хэсэгт кальци, натрийн хлоридын илүүдэл;
• мукополисахарид худалдан авах.

Энэ бүлгийн албан тушаалтнуудын шилжилт хөдөлгөөний дор генийн мутацитай холбоотой нарийн төвөгтэй байдал үүсч байна.

Цистик фиброзын этиологи

Хэрэв та нөлөөлөлд өртсөн эрхтэнтэй холбоотой олон төрлийн өвчин байдаг гэдгийг ойлгохыг хүсвэл үндсэн ойлголтуудыг анхаарч үзээрэй. Ангилал нь хэд хэдэн хэлбэрийг агуулдаг.

Арьсан доорх усан үзмийн модны халдвар

Субфиброзын цистик фиброз нь салст бүрхэвч бөгөөд энэ чухал эрхтний шүүрлийг алдагдуулдаг. Энэ үйлдвэрээс гаргаж авсан шингэн нь сийлбэрлэх процесст оролцдог ферментийн цогцолборыг агуулдаг. Хэрэв шүүрэл нь устгагдсан вирус бол холтосны бүтээгдэхүүнийг харах боломжгүй болно. Үүний үр дүнд амьд зараа өөрөө дамжин өнгөрөх бөгөөд бие махбодид үнэ цэнэтэй ашиг тусыг өгөхгүй.

Элэг өвдөхөд

Нэг төрлийн эмгэг нь элэгний гэмтэл юм. Энэ эрхтэн өөрөө хог хаягдал үүсгэдэг. Нягтралын өсөлт нь зогсонги байдал, хүнд үлдэгдэлд хүргэдэг. Иймэрхүү асуудлууд нь үр дагаваргүй биш боловч аз болоход цистик фиброзын элэг нь зөвхөн тохиолдлын 4% -д л ажилладаг.

Уженя дихалных шляхы

Гуурсан хоолой, уушиг болон амьсгалын замын бусад хэсгүүдийн хана нь салст бүрхэвчээр бүрхэгдсэн байдаг. Энэ шүүрэл нь аажмаар үүсдэг бөгөөд бие нь эмгэг төрүүлэгч бичил биетний харагдах байдлаас гадны тоосонцорыг хурдан арилгахын тулд шаардлагагүй юм.

Цистик фиброз нь суулгалт эхлэхээс өмнө үүсдэг уушигны хэлбэрт үүсэх үед гуурсан хоолой, хөлний цэр зогсонги байдалд ордог бөгөөд энэ нь бактери, вирус, хөрөө нь эрхтнүүдийн хананд суурьшихад хүргэдэг. Гуурсан хоолойн ихэнх хэсэг нь цаашид бөглөрөхөд хүргэдэг бөгөөд энэ нь бөглөрөлд хүргэж, уушгины агааржуулалтыг хангахаас сэргийлдэг.

Төрийн эрхтнүүдийн гэмтэл

Цистик фиброзтой эмэгтэйчүүдийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны зардал дутагдалтай байдаггүй. Эмгэг судлал нь нөхөн үржихүйн тогтолцоонд нөлөөлдөг.

Хүмүүсийн хувьд өвчин нь төмсөгт нөлөөлдөг. Эдгээр эрхтнүүд нь эр бэлгийн эсийг үүсгэдэг. Эдгээр үйл явц тасалдсан тохиолдолд хүмүүс үргүйдэлд ордог. Энэ нь сувгийн бөглөрлийн үр дүнд үүсдэг.

Хөлсөө соль

Цистик фиброзын үед өвчтөнүүдийн хоол хүнс нь маш давслаг, наалдамхай болдог. Шинжилгээ нь хлор, натрийн оронд хөдөлгөөнийг харуулах болно.

Сколио-гэдэсний замын үрэвсэл

Цистик фиброзын гэдэсний хэлбэр нь ихэвчлэн оношлогддог. Энэ эмгэгтэй хүүхдүүд хүнсний бүтээгдэхүүн хангалтгүй задардаг. Өөх тос, уургийн шингээлт нь ихэвчлэн нүүрс усыг бие махбодид шингээдэг;

Эрхтэн гэмтсэн үед ялзарсан процессууд замын дундаас эхэлдэг. Бүтээгдэхүүний хэвийн бус задрал нь бие махбодийг устгадаг хорт нэгдлүүдийг бий болгоход хүргэдэг. Шулуун гэдэсний пролапсаас болж стела хэсэгчлэн алга болдог.

Цистик фиброз гэдсэнд дамжих тусам салиа хуримтлал өөрчлөгддөг. Хуурай арьсыг зажлах нь улам хэцүү болж, өвчтөнүүд их хэмжээний ус уух хэрэгтэй болдог. Энэ бүх гэмтэл нь аажмаар хүнсний эмгэг, биеийн жин буурахад хүргэдэг.

Меконийн илбэ

Мекониум нь анхны ялгадас юм. Цистик фиброзын үед өвчний эхлэл нь амьдралын эхний өдрүүдээс эхэлдэг.

Хэрэв мекониум нь наалдамхай болсон бол судал нь гэдэсний сувгийг хаадаг. Аавууд хүүхэд ялгадас гарахгүй гэж санаа зовж магадгүй. Олзноос болж хүүхэд тайван бус болж, байнга орилолдож, уйтгартай амьдардаг. Zhovchy байшинтай бөөлжих боломжтой. Гэдэсний арьс яруу, тунгалаг болж, арьс хуурайшиж, доголон болно.

Дархлаа идэвхит трипсиний шинжилгээг хийдэг. Хэрэв фермент байхгүй бол нарийн гэдэсний гогцоонд бөглөрөл үүсдэг. Салс нь зузаан, дээр дурдсан бүх шинж тэмдгүүд илэрдэг. Энэ асуудлыг зөвхөн мэс заслын аргаар шийдэж болно.

Холимог урсгалын онцлог

Цистик фиброзын холимог хэлбэр нь хэд хэдэн төрлийн гоожих шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчин нь хүнд хэлбэрийн бронхит, уушигны үрэвсэлээр илэрч эхэлдэг бөгөөд дараа нь гэдэсний хамшинж үүсдэг.

Эмч цистик фиброзыг эрт оношилж, тусламж үзүүлэх тусам эерэг үр дүн гарах магадлал өндөр болно.

Цистик фиброзын шинж тэмдэг

Цистик фиброз нь хэд хэдэн системд нэгэн зэрэг нөлөөлдөг тул шинж тэмдгүүд нь маш олон янз байж болно. Анхны түгжрэл нь амьдралын эхний үе шатанд ихэвчлэн тохиолддог тул эцэг эхчүүд хүүхдийнхээ үзэл бодлыг анхааралтай ажиглаж, сөрөг шинж тэмдэг илэрвэл тэр даруй мэргэжилтэнд үзүүлэх хэрэгтэй.

Чухал! Тохиолдлын 10% -д амьдралын эхний өдрүүдэд шинж тэмдэг илэрч, маш тааламжгүй таамаглалд хүргэдэг.

Шинээр төрсөн хүүхдэд шинж тэмдэг илэрдэг

Нярайд цистик фиброз илрэх үед нялх хүүхдэд гэдэсний түгжрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь мекониум зогсонги байдалтай холбоотой байдаг.

• бие засах өдрийн тоо;
• нулимстай уйлах;
• Ходоод гэдэс дүүрэх.

Тэмтрэлтээр та хавдсан гэдсийг үрж болно. Хүүхэд өвдөж, уйлах нь илүү чанга болдог.

Үхэхээс өмнө хүүхдүүдэд шинж тэмдэг илэрдэг

Хэний эмгэг нь ихэвчлэн оношлогддог. Энэ хугацаанд цистик фиброзын гол шинж тэмдэг нь ваар ихсэх, амьсгалын замын асуудалтай холбоотой асуудлууд юм.

Чухал! Зөвхөн нэг системд биш, хоёр системд зэрэг тасалдсан тул энэ удамшлын өвчний нотолгооны талаар ярих боломжтой.

Дараах шинж тэмдгүүд илэрвэл эмгэгийг эмчлэх шаардлагатай байж болно.

• өтгөний тогтвортой байдлын тогтворгүй байдал;
• өнгийг шар болгон өөрчлөх;
• энэ нь өөхний тууштай байдаг;
• байнгын хуурай ханиалга нь шөнийн цагаар улам дорддог;
• aphids-ийн хордлогын халдлага эсвэл бусад гуурсан хоолойн бөглөрөл;
• амьсгалын замын өвчний хэсэг.

Зохих тусламж үзүүлэхгүй бол цагдан хорих хугацаа илүү олон удаа тохиолддог.

Нөлөөлөлд өртсөн тогтолцооны шинж тэмдэг

Хүүхдийг эрт хязгаарлах нь усанд орохыг сонгох боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь өвчний явцыг хянах, өөрийгөө үнэлэх чадварыг хэвийн байлгахад тусална. Систем нь эмгэг процессыг хүлээн зөвшөөрсөн тул өвчний шинж тэмдэг аажмаар үүсч болно.

Хэрэв сийлбэрийн систем гэмтсэн бол дараахь шинж тэмдгүүдээс зайлсхийх боломжтой.

• aphid дахь бие бялдрын хөгжил нэмэгдэж, зараагаас амьд яриаг үргэлжлүүлэх;
• сүйрсэн, хоосон;
• дэлүү томрох;
• сул тал;
• уйтгартай байдал;
• толгой өвдөх;
• өөр өөр нутагшуулах тэмдэг.

Ихэнх тохиолдолд чихрийн шижин илэрдэг.

Амьсгалын тогтолцоонд өртсөн тохиолдолд үе шат ахих тусам шинж тэмдгүүдийн эрч хүч нэмэгддэг.

• гуурсан хоолойн хэсэгчилсэн бөглөрөлөөр хөлний хэд хэдэн хэсгүүдийн уналт;
• хуурай ханиалга;
• цус алдалт;
• өгзөг;
• арьсны гялалзсан байдал;
• хөөрхийлөлтэй өтгөн салст бүрхэвч.

Хэрэв бактерийн халдвар илэрвэл салс нь шар эсвэл ногоон өнгөтэй болно.

Өдөр бүр хангалттай эмчилгээ хийвэл ихэнх шинж тэмдгүүд буурч, эд эрхтэнд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд гарч эхэлдэг.

Оношлогоо

Эрт оношлох нь өндөр настай хүмүүст хүүхдийн эмгэг өөрчлөлтийг анзаарч, яаралтай тусламж үзүүлэх болно. Энэ нь таны хүүхдийг хөнгөн хэлбэрийн бронхит, уушгины үрэвсэл болон бусад өвчнийг эмчлэхэд шаардлагагүй эм авахаас сэргийлнэ.

Эмч анхнаасаа илэрсэн шинж тэмдгүүдийг сайтар тайлбарладаг. Сонгодог цусны шинжилгээ, хөндлөн огтлол нь ижил үр дүнг өгөхгүй. Найдвартай мэдээлэл авахын тулд хөлсний сорилыг гүйцэтгэнэ. Хэрэв хөлсөнд эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл хлор, натрийн тунг нэмэгдүүлэх шаардлагатай болно. Зарим үзүүлэлтүүд нормоос 3-5 дахин их байна.

Хэрэв ямар нэгэн эргэлзээ байгаа бол генийн согогийг илрүүлэхийн тулд генетикийн шинжилгээ хийж болно. Тиймээс оношийг тогтооход эргэлзэх зүйл алга.

Дараахь судалгааг хийх нь дээр.

• цусны биохими;
• coprogram;
• цэрний шинжилгээ;
• рентген;
• Бронхоскопи.

Мөрдөн байцаалтын ажиллагаа явагдаж байгаа тул эмч хариуцаж байна.

Ликування

Анагаах ухаан генийн эвдрэлийг засч эхлээгүй байгаа тул цистик фиброзоос бүрэн эдгэрэх боломжгүй юм. Эмчилгээг эрхтэн тогтолцоонд дэмжих нөлөө үзүүлэхийн тулд зогсонги байдалд ордог. За, шинж тэмдгийн эмчилгээ.

Хоолны дэглэм маш чухал. Шинээр төрсөн хүүхэд төрөх үед хөхний сүүг илүүд үзэх нь зүйтэй бөгөөд ингэснээр шаардлагатай бүх үгсийг дуусгаж, бие махбодид илүү сайн шингэдэг. Хэрэв дэд хэсэг дэх ферментийн исгэх үйл явц гэмтсэн бол тэдгээрийг хүүхдэд мөхлөг хэлбэрээр өгөх хэрэгтэй. Тохиромжтой эмүүд нь Ermital, Creon, Panzinorm юм.

Чухал! Цистик фиброзтой настай хүүхдүүд илүү их мэдрэгддэг: уйлж, чимээгүй болж, дараа нь дахин уйлдаг.

Ахмад настнуудын хувьд калорийн хэрэглээгээ хянах нь чухал юм. Хоолны дэглэм нь илүү их калори агуулсан байх ёстой, учир нь илүү ихийг өвчтөний биед шингээдэггүй. Фермент болон витамины цогцолборыг оруулж болно.

Амьсгалын систем гэмтсэн тохиолдолд гар хийцийн усанд ороход дараахь шингэнийг исгэлэн оруулах шаардлагатай.

• "Ацетилцистеин";
• "Амброксол";
• "Лазолван";
• "Карциштейн".

Эдгээр шинж тэмдгүүдийн аажмаар зогсонги байдал нь өвчтөнүүдэд хуримтлагдсан салстыг гадагшлуулах боломжийг олгодог. Танд бронходилаторын үйлчилгээ хэрэгтэй байж магадгүй, тухайлбал:

• "Салбутамол";
• "Фенотерол";
• "Беродуал."

Эмийг сонгохдоо эмчтэй зөвлөлдөх нь дээр. Тэрээр өвчтөнд хамгийн тохиромжтой, тодорхой насны ангилалд хамгийн тохиромжтой сонголтыг санал болгодог.

Ликування хүмүүсийн арга замта бас өгч болно эерэг үр дүн. Үр дүнтэй аргуудын нэг бол kinesitherapy юм. Үгүй бол энэ нь "гараараа баярлах" бололтой. Цей ардын аргаВиконанна нь өвчтэй хүний ​​биеийг эмгүйгээр будах боломжийг олгодог эрүүл мэндийн цогц эрхтэй. Энэхүү цогцолбор нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• цээжний цохилтот массаж;
• идэвхтэй gboke dikhannya;
• байрлалтай ус зайлуулах (хэрэв толгой нь биеийн түвшингээс доогуур байвал байрлалд ханиалгах).

Аливаа зөвлөмж нь ач холбогдол багатай байж болох тул эмчийн зааврыг анхааралтай дагаж мөрдөх нь чухал юм.

Та эмгэгээс хэрхэн зайлсхийх вэ?

Энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх тусгай арга байхгүй. Хүн, найз нөхдийн гэр бүлд цистик фиброз, жирэмслэлт эсвэл бүр өмнө нь өвчилсөн тохиолдлууд байсан тул генетикийн шинжилгээ хийлгэх, энэ ген байгаа эсэхийг илрүүлэхийн тулд төвүүдэд хандах шаардлагатай байна. Зураг дээр үзүүлсэн шиг амнион утас эсвэл chorionic эдийн хэсгийг хатгаж болно. Хараахан төрөөгүй байгаа хүүхдийн ДНХ-г илрүүлэхийг зөвшөөрөх нь дээр.

Амьдралын эхний өдрүүдээс чадварлаг эмч, аавууд ийм онош тавихын тулд аль болох хүүхдийн хэвийн амьдралыг баталгаажуулж чадна.

Видео үзэх: